Stuhy

Pagetova choroba

Pagetova nemoc (deformující osteitidu, osteodystrofie) je patologický stav, při kterém dochází k narušení procesu normální syntézy nebo obnovy kostí v důsledku vnějších a vnitřních vlivů.

Kosti v Pagetově nemoci jsou strukturovány mozaiky, křehké a náchylné k zlomeninám.

Kostní tkáň je dynamický systém, který uchovává fosfáty, vápník a hořčík, a pokud je to nutné, tyto prvky jsou mobilizovány (odstraněny pro potřeby těla) z kostí kostry.

Vzhledem k tomu, že kosti v procesu života podléhají neustálé regeneraci (buňky jsou zničeny a nahrazeny novými), Pagetova choroba narušuje normální proces obnovy kostí.

V důsledku toho se kosti stanou defektními, jejich struktura je rozbitá, takže podléhají deformacím, deformacím, stávají se křehkými a přestávají plně plnit své podpůrné funkce.

Příčiny

Pagetova nemoc se vyskytuje po 40-50 letech, s věkem. Až 3-4% populace Evropy a Ruska má počáteční projevy nemoci. Muži jsou častěji nemocní.

Přesná příčina zůstává neznáma, předkládají se následující verze:

  • Poruchy metabolismu fosforu a vápníku v důsledku různých podmínek
  • Vliv virových onemocnění, zejména chronického nosiče virů v těle. Zvláštní roli je věnována viru spalniček
  • Dědictví. Všichni členové rodiny pacienta jsou doporučeni dynamické pozorování se studiem krve na úrovni speciálního enzymu (alkalická fosfatáza) a rentgenových kostí
  • Snad kombinovaný účinek obou příčin. Výsledkem je dystrofický proces - porušení kostní výživy a včasné obnovy, zatímco kosti se změkčují, zhušťují a nemohou vydržet obvyklé zátěže.

Existují dvě formy Pagetovy choroby: mono-ossal (postihuje jednu z kostí) a polyosseous (postiženo několik kostí).

Neexistují žádné zobecněné léze, tj. Pouze jediné kosti trpí a onemocnění se liší od většiny podobných onemocnění - chronické osteomyelitidy, akromegalie, metastázy v kostní tkáni.

Pagetova choroba je stav předisponující k dalšímu vzniku sarkom kostí.

Změny v kostech

U Pagetovy nemoci probíhá proces změny kosti nepřetržitě, neexistuje spojení mezi změnami kostní hmoty a zátěží.

V závislosti na prevalenci osteolýzy (kostní resorpce) a osteogeneze (rekonstrukce kosti) je nemoc rozdělena do tří fází:

  • Osteolytická nebo počáteční, dochází k resorpci částí kosti s vytvořením dutých jám
  • Aktivní kombinací obou procesů dochází k současnému toku procesů tvorby dutin a růstu kosti. Na křižovatce staré a nové kostní substance se objevují linie "lepení". Kosti mají tedy nerovnou strukturu ve voštině
  • Neaktivní, v tomto stadiu dochází k osteoskleróze - nahrazení kostí pojivem.
  • Změny v kostech jsou charakteristické - trubkové kosti jsou zakřivené a spirálovitě ohnuté, kosti jsou drsné. Kosti se ztuhnou, zatímco jejich hmotnost klesá. Pokud je lebka udeřena, zahušťuje se na 3-5 cm, což vede k deformacím tváře a hlavy. Když je postižena páteř, obratle jsou zvětšeny nebo zploštěny, zakřivení obratlového sloupce je tvořeno.

Symptomy Pagetovy nemoci

Příznaky Pagetovy nemoci budou záviset na stupni poškození a typu postižené kosti. Za prvé, existují

  • poškození kosti v oblastech blízkých kloubu a zahrnující kloub při onemocnění,
  • bolest v kostech kontinuálního, nudného nebo bolestivého charakteru, zesílí po odpočinku nebo v klidu,
  • tuhost v kloubech a omezení pohyblivosti v nich,
  • zahuštěné a nerovné okraje kosti jsou zkoumány, zlomeniny často vznikají z drobných účinků,
  • Zakřivené nohy ve tvaru písmene X nebo O, i když mohou existovat další možnosti.
  • záda se skloní, obává se bolesti zad,
  • mění tvar hlavy a obličeje,
  • stlačené nervové zakončení mezi cervikálními nebo jinými obratli, s typickým obrazem neuritidy,
  • může dojít ke ztrátě zraku a sluchu kvůli problémům s kostí lebky.

Někdy se proces osteolýzy (destrukce kosti) změní v transformaci nádoru.

Diagnostika

Je-li podezření na Pagetovu chorobu, provádí se laboratorní krevní test pro stanovení hladiny vápníku, hořčíku, fosforu a zejména alkalické fosfatázy, které přesně odráží stupeň dystrofických procesů v kostech.

Vyžaduje rentgenový zásah postižených kostí se zavedením typických změn - buněčnost, zóny resorpce kostí. Provádí se pravidelná kontrola procesu.

Kromě toho je předepsána scintigrafie kostí - zavedení radioizotopů, které se hromadí v kostech, a studium získaných obrazů s úrovní distribuce léků.

Léčba Pagetovy nemoci

Pagetova nemoc je léčena ortopedickými lékaři. Řídí proces onemocnění a zabraňují jeho komplikacím.

Základem léčby jsou speciální přípravky - bisfosfonáty - xidifon, zbytky, skelid, osteotub a další. Mohou výrazně zpomalit proces remodelování (přestavování) kostí, ale jejich příjem bude zdlouhavý.

Pagetova nemoc není zcela vyléčena, ale její průběh je po mnoho let značně zpomalen. Kurz trvá asi půl roku, opakuje se podle potřeby. Léky mají některé vedlejší účinky. Dávka a trvání aplikace proto stanoví lékař.

Při bolestech se užívají nesteroidní protizánětlivé léky - ibuprofen, diklofenak, paracetamol, ketoprofen, dávka je stanovena lékařem. Je nezbytné užít vápník a vitamin D, protože se aktivně věnuje procesům remodelace kostí.

V případě trvalých zlomenin může být vyžadována náhrada kloubu nebo mohou být potřebné speciální konstrukce k udržení kosti. Pokud dojde k poškození sluchu, sluchadel a protetiky.

Komplikace

Mezi hlavní komplikace Pagetovy choroby patří:

  • patologické zlomeniny se sníženým pohybem,
  • poškození sluchu se změnami v kostech v oblasti vnitřního ucha,
  • vývoj kostního sarkomu v místě patologického procesu.

Včasná léčba a kontrola je proto nezbytná pro ortopedisty, které zabrání tvorbě komplikací nebo je podstatně zpomalí.

Diagnóza podle příznaků

Zjistěte své pravděpodobné nemoci a na které doktor by měl jít.

Pagetova choroba kostí

Pagetova choroba kostí je běžným onemocněním charakterizovaným ohnisky zvýšené nebo dezorganizované remodelace kostí. Ve většině případů poškozující axiální kostra a takové části, jako je pánve, stehenní kosti, holenní kosti, bederní páteř, lopatka a kosti lebky. Tato patologie je zřídka diagnostikována před věkem 40 let, ale frekvence onemocnění se postupně zvyšuje a ve věku 85 let dosahuje 10% populace ve Velké Británii. Toto onemocnění je obyčejné mezi zástupci kavkazské rasy ze severozápadních a jižních oblastí Evropy, ale zřídka se vyskytuje u obyvatel skandinávských zemí. Asie, Japonska a Číny. Tyto etnické rozdíly v předispozici k této chorobě přetrvávají i po migraci, což dokazuje význam genetických faktorů v etiologii, avšak výskyt této nemoci se nachází uvnitř této oblasti. 25 let v některých zemích klesá, což také umožňuje převzít etiologickou úlohu faktorů životního prostředí.

Patogeneze

Primární porucha je zvýšena kostní resorpce osteoklasty, což je doprovázeno fibrózou kostní dřeně, zvýšení vaskularizace a kostní aktivity osteoblastů. Architektonika kosti je rozbitá a vyznačuje se sníženou mechanickou pevností. Počet osteoklastů s Pagetovým onemocněním kostí se zvyšuje, jsou neobvykle velké a obsahují charakteristické virové inkludace. Virové inkluze v jádrech osteoklastů naznačují, že Pagetova kostní choroba je způsobena pomalým virové infekce spalniček a psince, ale důkazy pro toto je rozporuplné. Při stanovení povahy zapojení mohou být důležitými biomechanické faktory, jako je tendence k projev v oblasti svalů upevnění na kosti a v některých případech, lokalizace v kostech nebo končetin, které byly podrobeny opakované trauma nebo stres.

Při vývoji této choroby jsou důležité genetické faktory v 15-40% pacientů odhalila rodinná anamnéza, autosomálně dominantní dědičnost a vysoký stupeň penetrací ve věku 65 let. Bylo také hlášeno několik vzácných vrozených syndromů podobných této chorobě, ale s dřívějším věkem manifestace. Do této skupiny patří dominantně dědičné onemocnění: family deformování osteolýzy, deformující giperfosfataziya skelet, kostní Pagetova choroba s časným nástupem zdědil a recesivní idiopatické typ giperfosfataziya.

Symptomy Pagetovy nemoci kostí

Typické příznaky - bolest kostí, deformita, patologické zlomeniny, a hluchota, ale mnoho pacientů zjištěna asymptomatická nemoc jako nečekaném zjištění, v průběhu biochemických testů nebo rentgenového záření. Klinické příznaky Pagetovy nemoci kostí zahrnují deformity a zvýšení nárůstu kostní teploty oproti postižené kostní a patologické zlomenině. Kostní deformace jsou nejvíce patrné v těchto kostí dochází hmotnost nákladu, jako stehna a holeně, ale s porážkou lebky pacient může stěžovat na skutečnost, že jeho pokrývky hlavy již není vhodné velikosti kvůli zvýšení v lebce. Tyto neurologické projevy, jako hluchota, mozku příznaky, bolesti o kodexu nervů, míchy a páteře spinální stenóza, komplikace jsou stanoveny postižené kosti v důsledku zvýšení v postižených kostí a tření míchy páteřního kanálu.

Hluchota u Pagetovy choroby kostí je zřídka způsobena stlačením sluchového nervu, ale je spíše vodivá v přírodě v důsledku osteosklerózy temporální kosti. Zvýšená vaskularizace kostí ztěžuje provádění chirurgických zákroků a ve výjimečných případech může zvýšený průtok krve do kosti zhoršit srdeční selhání u starších pacientů s omezenou srdeční schopností. Osteosarkom je vzácná, ale závažná komplikace, protože prognóza je nepříznivá. Měl by být podezříván z pacienta, pokud je narušen náhlými záchvaty bolesti nebo otoku postižených kostí.

Výzkum a diagnostika

Standardní biochemický test má diagnostickou hodnotu, protože více než 90% případů umožňuje odhalit "izolované" zvýšení alkalické fosfatázy. Avšak u Pagetovy choroby kostí může být alkalická fosfatáza normální, zvláště pokud je postižena jedna kost. Radionuklidové skenování kostí je cenným způsobem, jak diagnostikovat Pagetovu chorobu kosti a dokumentovat její prevalenci. Pokud byly při kostním skenování získány pozitivní výsledky, měla by být za účelem potvrzení diagnózy zachycena pouze postižená kosti. Typickými radiografickými příznaky jsou osteoskleróza, střídající se s oblastmi osteolýzy, zvětšení a deformace kostí. Pro diagnostiku není vždy kostní biopsie, ale je vhodný i v osteoskleroticheskih metastáz diferenciální diagnostice (např., Adenokarcinom prsu nebo prostaty).

Léčba Pagetovy nemoci kostí

Léčba onemocnění kostí Paget se primárně zaměřila na zatčení bolestí v kostech. V mnoha případech je bolest může být adekvátně kontrolována jmenováním analgetika, jako je paracetamol nebo NSAID, ale pokud tato opatření nejsou účinná, je nutné použít bisfosfonáty. Aminobisphosphonates, jako je kyselina pamidronová Risedronová kyselina a kyselina zolendronovaya, jsou účinnější než ty bisfosfonátů první generace je etidronová kyselina nebo kyselina tiludronová, potlačení markerů kostního metabolismu v onemocnění kostní Pagetova, ale neměli, protože bylo zjištěno významné výhody s ohledem na řízení bolesti. Kalcitonin může být použita jako alternativní bisfosfonáty Pagetova kostní choroba, ale je méně vhodné použít i mnohem dražší. Opakované kúry s bisfosfonáty a kalcitoninem mohou být podávány pacientům s opakujícím se průběhem onemocnění.

Dlouhodobé účinky antiresorpční léčby bisfosfonáty a kalcitonin na takové komplikace jako hluchota, deformace kostí a zlomeniny nejsou známy. V současnosti neexistují žádné důkazy, že preventivní léčba bisfosfonáty u pacientů s asymptomatickou chorobou je účinná při prevenci komplikací.

Pagetova choroba kostí u starších osob

Frekvence: asi 3% lidí starších 55 let je nemocných.

Symptomy: Asymptomatický průběh je zpravidla diagnostikován při stanovení zvýšené alkalické fosfatázy u pacientů, jejichž jiné biochemické parametry jsou v normálních mezích.

Výzkum: diagnóza je obvykle zřejmá v radiografii, ale může být potvrzena rádionuklidovým skenováním kostí, což je také informativní o rozsahu nemoci.

Léčba: nevyžaduje se u pacientů s asymptomatickým průběhem onemocnění. Léčba bisfosfonáty je metoda, kterou si zvolíte u pacientů, kteří nespravují syndrom bolesti předepisováním analgetik.

Pagetova choroba

Pagetova nemoc je deformující choroba kostí, při které dochází k narušení procesů remodelování a opravy jejich tkání. Synonyma onemocnění deformuje ostrou, deformující osteopatii.

O historii Pagetovy nemoci

V pozdní 19. století popsal James Paget několik případů onemocnění kostí zánětlivé povahy. Jak se ukázalo, podobné případy se objevily před ním, ale byly považovány za kasuistiku. Charakteristiky změn v kostech Pagetovy nemoci byly zjištěny i při vykopávkách v kosterách starověkých lidí.

Pagett naznačil, že onemocnění je založeno na chronické zánětlivé reakci způsobené viry. V průběhu let se tato teorie stala jedním z vedoucích osob ve studii o Pagetově nemoci, přestože se vědci zatím nedokáží dohodnout na společném názoru o původu onemocnění.

Na mikroskopické úrovni v kostní tkáni s podobnou lézí se zjistí skleróza, následovaná osteoporózou, proliferací krevních cév v lézi. Dolní končetiny trpí a deformují silněji, protože zatížení celého těla postihuje postižené kosti.

Nyní existují fakty potvrzující dědičnost rodinné predispozice k Pagetově nemoci. Muži jsou nemocní častěji než ženy, věk pacientů v době detekce je téměř vždy starší než 40-50 let, mladistvé formy jsou vzácné. Čím mladší je člověk, tím rychleji onemocnění postupuje a čím dál zhoubnější postupuje.

Pagetova nemoc je nejčastější ve Spojeném království, avšak v Japonsku a Indii nebyly hlášeny žádné případy.

Symptomy Pagetovy nemoci

Toto onemocnění postihuje kostní tkáň. Přidělit formy Pagetovy nemoci porážkou jedné nebo více kostí. Počáteční projevy jsou nevýznamné a nespecifické. Pagetova nemoc ovlivňuje kosti:

  • Dolní končetiny;
  • Lebky;
  • Ramenní pás;
  • Ribs.

Kosti jsou slabé, přetížené a ohnuté. Podle stupně zničení kostní tkáně během onemocnění se rozlišují 3 stupně.

Hlavní příznaky Pagetovy nemoci jsou:

  • Porušení funkcí postižených končetin, pánevních a ramenních opasků, páteře;
  • Píchání do kostí;
  • Deformace kosti.

Bolest začne rušit člověka v průměru o 5 let dříve než patologický proces v kostech může být detekován pomocí rentgenových paprsků. Pacient zažívá silnější bolest při porážce pánvových kostí, nohou a páteře.

Tímto onemocněním se mění tvar mozkové části lebky, zvyšuje se ve velikosti, nohy získají tvar X nebo O. Jedním z příznaků Pagetovy nemoci je ztráta sluchu. Je to proto, že rekonstrukce temporální kost způsobuje stlačení sluchových nervů, které procházejí.

Předpokládá se, že po 1 rok onemocnění je ovlivněno přibližně 1 cm kostní tkáně.

Diagnóza Pagetovy nemoci

Kromě anamnézy a stížností pacientů může být nemoc potvrzena objektivními metodami.

RTG známky Pagetovy nemoci:

  • Kosti mozkového lebky, obratle hrudní páteře, žebra a končetin jsou postiženy;
  • Foci osteoporózy (vyrytí kostní tkáně) se střídají s ohnisky zhutnění kostí;
  • Tlustění kostí lebky 2 krát;
  • Vnější deska kostí lebky s nezřetelnými obrysy;
  • Vnitřní deska kostí lebky je ostře stlačena;
  • Vertebra vypadá deformovaná, zploštělá, zvětšená v obvodu;
  • Úzké spoje kloubů dolních končetin úzké.

Vzhledem k tomu, že na rentgenu je oblast léze výrazně změněna, je nutné diferencovat Pagetovu chorobu s nádorovými metastázami a hemangiomem. Scintigrafie kostí pomáhá stanovit přesné místo léze.

V laboratoři může být diagnostické metody užitečnými indikátory indikující aktivaci metabolismu minerálů - alkalická fosfatáza a osteokalcin, jakož i hladiny vápníku, fosforu a hořčíku.

Komplikace Pagetovy nemoci

Kvůli neregulované rekonstrukci kostních tkání mohou léze v Pagetově nemoci degenerovat do maligních kostních nádorů. Nejčastěji se na pozadí choroby objevuje fibrosarkom, osteogenní sarkom a nádor obrovských buněk.

Navrhnout, že maligní degenerace může být způsobena takovými příznaky Pagetovy nemoci jako postupné zvýšení bolesti, které trvá déle a nereaguje na léčbu difosfonáty. Deformace kostí stoupá, v nich se mohou objevit měkké ložiska a patologické zlomeniny.

Léčba Pagetovy nemoci

Léčba musí být nutně prováděna pod kontrolou specialisty na ortopedickou traumu. Jako léčebná léčba Pagetovy nemoci s cílem ovlivnit minerální metabolismus v kostech se užívají činidla na bázi thyrekalcitoninu. Průběh léčby těmito léky trvá v průměru 28 - 30 dní, v průběhu roku je nutné opakovat 2 až 3 krát.

Při léčbě kalcitoninu vyžaduje řídicích parametrů metabolismu minerálů (alkalické fosfatázy kostí, vápníku a fosforu v moči a krvi, hydroxyprolinu v moči). V případě předávkování tyrokalcitoninem dochází k hypokalcémii (v krvi se snižuje hladina vápníku).

Léčba xidiphone (bisfosfonátová skupina) nelze použít pro osteomalacie. Snižuje hladinu vápníku v krvi. Dávka se vybírá individuálně s přihlédnutím k dynamice procesu.

Při bolestivém syndromu se Pagetova choroba bojuje prostřednictvím nesteroidních protizánětlivých léků (např. Užívání paracetamolu). Pacienti s tímto onemocněním potřebují dostatečné množství vitaminu D a vápníku.

Při zlomeninách a artritidě možná budete potřebovat pomoc lékařů a traumatologů, endoprotetiky, sluchových postižení - speciálních sluchadel.

Chirurgická péče může být nezbytná k odstranění zlomenin kostí nebo k léčbě artritidy s náhradou kloubů (endoprotetika). Při ztrátě sluchu se používají sluchadla.

Pagetova choroba

Pagetova choroba nebo deformující osteitidu - chronický patologický stav vybraný kosti lidské kostry, ve kterém je proces narušena normální syntézy nebo obnovy kosti vytvořenou zvýšené kazivosti ložiska kostních buněk, a následně posunutí velkého počtu vadných kosti, která se rozvíjí v důsledku vnitřních a vnějších vlivů.

Toto onemocnění bylo poprvé izolováno a popsáno na konci 19. století Jamesem Pejetem, který to považoval za zánětlivý, a proto dal tomuto procesu název "deformující osteitidu". Později, po podrobnějším studiu mechanismů vývoje, se začal volat patologický proces osteodystrofie nebo Pagetova choroba.

Kostní tkáň člověka prochází řadou transformací od zničení až po zotavení, které se nazývá remodelování kostí. Tento proces se porouchá, když Pagetova choroba, což vede k narušení struktury kostí, přimět je, aby se stal křehké, náchylné k deformaci, hyperextenze, nemusí plně vykonávat nosnou funkci a jsou náchylné ke zlomeninám.

Onemocnění může postihnout libovolnou kosti kostry. U třetiny všech pacientů je do procesu zapojena pouze jedna kost, ve většině případů je tento proces pozorován ve dvou (spárovaných) nebo více kostech. Nejčastější onemocnění Paget ovlivňuje kosti páteře, lebky, pánvi, dlouhé tubulární kosti horních a dolních končetin.

Toto onemocnění je diagnostikováno u 3% obyvatel evropských zemí (až 5% ve Velké Británii a na Novém Zélandu) ve věku 40 let, přičemž nárůst výskytu onemocnění s věkem. Muži trpí Pagetovou chorobou dvakrát častěji než ženy. Na východě (Japonsko, Indie, Čína) není onemocnění běžné.

Příčiny a mechanismus vývoje Pagetovy nemoci

Neexistuje spolehlivá příčina vzniku Pagetovy nemoci, ale vědci předložili řadu hypotéz o etiologii onemocnění. Jedním z důvodů vzniku osteodystrofie je vliv určitých virů (zejména viru spalniček), zejména jejich dlouhodobé přítomnosti v těle. Podle jiné verze jako příčina patologického procesu je považován za genetický faktor, v tomto ohledu, všichni členové rodiny pacienta se doporučuje dodržovat dynamický úroveň speciálního enzymu - alkalická fosfatáza - krev a X-paprsky kostí.

Řada autorů má tendenci věřit, že nástup patologického procesu vyvolá v kombinaci obě výše uvedené příčiny, což vede k rozvoji dystrofického procesu v kostech, ve kterém ztrácejí schopnost odolávat obvyklým nákladům.

Studie mechanismu vývoje onemocnění umožnila identifikovat několik stadií, z nichž každá je charakterizována určitými změnami kostní tkáně. Například na počátku onemocnění převládá rozpad kostních buněk v důsledku výskytu defektních osteoklastů. Jako kompenzační reakce začínají osteoblasty intenzivně tvořit novou kost, ale mají nižší strukturu s chaoticky umístěnými kolagenovými vlákny. Počet krevních cév se také zvyšuje, což vede k nadměrnému přivádění kostí do kostí. Postupně se velké množství oblastí kostní matrice slabě mineralizuje a pak je nahrazuje sklerotickými místy.

Symptomy Pagetovy nemoci

Nástup Pagetovy nemoci je obvykle asymptomatický, až když biochemický krevní test provedený při jiných příležitostech, můžete zjistit zvýšení aktivity enzymu zodpovědného za metabolismus kostní tkáně - alkalickou fosfatázu.

Klinický obraz onemocnění závisí na stupni poškození a typu postižené kosti. Existují mono-osické a polyosomální formy Pagetovy nemoci, v nichž se do procesu podílí jedna nebo více kostí. Nejčastějšími lézemi jsou spárované femorální, tibiální, pánevní kosti, stejně jako obratle a kosti lebky.

Pacienti se stěžují na nepřetržité bolesti, nudné bolest v kostech, záda, která se po odpočinku a klidu může zesílit. Mohou také zaznamenat změnu tvaru hlavy a obličeje, zakřivení dolních končetin ve formě deformací ve tvaru písmene "X" nebo "O". Kromě toho, s poškozením kostí v oblastech kloubů, mohou pacienti stěžovat na tuhost a omezenou pohyblivost v kloubech.

Při pohledu v blízkosti lézí může být pozorováno otoky, zarudnutí a lokální nárůst teploty pokožky. Pokud pocítíte postiženou oblast, mohou se objevit ztuhnutí a nerovné kostní okraje a mírný tlak na postiženou kosti může vést k zlomeninám.

Pokud jsou do procesu zapojeny kosti páteře, existuje možnost stlačit nervové zakončení mezi obratlími, což způsobuje obraz neuritidy a radikální bolesti. Symptomy, které naznačují šíření Pagetovy nemoci, jsou ztráta zraku a sluchu, způsobené stlačením nervových vláken umístěných v lebce, zarostlé kostí.

Občas se proces destrukce kostní tkáně přemění na neoplastickou formu, která může být maligní.

Metody diagnostiky Pagetovy nemoci

Vzhledem k tomu, že symptomatologie Pagetovy choroby je podobná mnoha nemocem kostí a kloubů, je nezbytné pečlivé sledování středního věku a starších lidí vyžadujících stížnosti na nevysvětlitelnou bolest kloubů a kostí. Z anamnestických údajů je důležité určit, zda v příbuzných existovala podobná nemoc. Specialista by měl být obezřetný se stížnostmi na změnu velikosti a tvaru hlavy a obličeje, neodůvodněných bolesti hlavy a ztráty sluchu.

Při vyšetření pacienta je třeba věnovat pozornost otoku a deformitě kostí končetin, páteře a lebky, stejně jako výskytu bolesti, zarudnutí a zvýšené místní teploty kůže v těchto oblastech.

Laboratorní diagnostika Pagetova choroba je založeno na zvýšení celkové alkalické fosfatázy a její zvýšení sérového kostní specifická C- a N -telopeptidov v krvi, stejně jako ke zvýšení vylučování hydroxyprolinu, piridinolonina, deoxypyridinolin.

Jednou z metod informativního výzkumu diagnostiky Pagetovy choroby je rentgenová studie. Na X-ray lebky pacienta lze pozorovat nárůst velikosti kostí lebky se volná struktura kosti lebeční klenby, stejně jako příznaky zvýšeného intrakraniálního tlaku. Radiografické končetin a pánve mohou detekovat v trubkovém a pánevní kosti zvýšení velikosti, periostu ztluštění vrstvy, části kostí a rozkladu sklerózy, defekty kostní struktury, deformací a patologické zlomeniny. Při malignitě postižené kosti mohou být zjištěny sarkomové změny.

Jedním z nejcitlivějších metod detekce ohnisek aktivního kostního metabolismu v Pagetově nemoci je skenování kostí skeletu s technéciem. Tato metoda je obzvláště populární pro dynamické sledování pacientů a hodnocení účinnosti léčby.

Počítačové a magnetickou rezonancí tomografie se provádějí pouze v případech, kdy není možné zjistit patologické zlomeniny na rentgenových snímcích o podezření na transformační fázi změna kostní malignity.

Metody léčby Pagetovy nemoci

Hlavním cílem při léčbě osteodystrofie je potlačit aktivitu buněk, které ničí kostní tkáň, eliminovat syndrom bolesti a zabraňovat vzniku komplikací - nové deformity, patologické zlomeniny, neurologické poruchy a další. Při vzniku komplikací a nutnosti chirurgického zákroku jsou pacienti hospitalizováni.

Metody léčby, které nejsou léčivem, se obvykle používají k použití ortéz - speciálních ortopedických pomůcek, které umožňují uvolnění postižené končetiny nebo páteře v akutních obdobích onemocnění.

Léčivá léčba se skládá z patogenetické a symptomatické léčby, je-li to nutné, z použití a chirurgické intervence.

Ovlivňovat mechanismů vývoje patologických procesů léčiv předepsáno, které brání kostní kaz. Pro tento účel první volby užití činidel - dusíku bisfosofonaty (alendronová, rizendronovaya, pamidronová, kyselina zoledronová), jehož část se užívá perorálně, pacienty, a jiní připravené ve formě intravenózní infúzí. Léky druhé řady, což přispívá k tvorbě vysoce kvalitní kosti je kalcitonin, který předepisuje 100ME denně. Diagnostická kritéria, což potvrzuje účinnost léčby podle normalizace aktivity enzymu - alkalická fosfatáza - v pacientově krevním séru.

Symptomatická léčba Pagetovy nemoci zahrnuje užívání léků, které zmírňují bolesti kostí a kloubů. Za tímto účelem jsou pacientům předepsány léky ze skupiny léků proti bolesti nebo nesteroidních protizánětlivých léků (analgin, baralgin, ibuprofen, diklofenak).

V případech vývoje komplikací ve formě patologických zlomenin dochází k deformacím kostí a k poranění kloubů k chirurgickému zásahu. Při expozici artrózy se doporučuje endoprotéza kloubů, korigují kostní deformity - osteotomie, s zlomeninami - chirurgická korekce s fixací kostních částí.

V případech záškrtu a komprese míchy může být nutná neurochirurgická intervence.

Po dosažení remise a stabilizace procesu, vyznačující se tím, snížení bolestí, absenci nových lézí, normální hladiny alkalické fosfatázy, je třeba dynamické sledování pacientů, včetně kontroly aktivity alkalické fosfatázy za čtvrtletí a provádění vyšetření rentgenové ročně. V případech obnovení klinického obrazu druhá léčba

Konzultace endokrinologa

Specialisté severozápadního endokrinologického centra provádějí diagnostiku a léčbu onemocnění endokrinního systému. Endokrinologové centra ve své práci vycházejí z doporučení Evropské endokrinologické asociace a Americké asociace klinických endokrinologů. Moderní diagnostické a terapeutické technologie poskytují optimální výsledek léčby.

Pagetova nemoc: symptomy a léčba

Pagetova nemoc - hlavní příznaky:

  • Zakřivení páteře
  • Úbytek sluchu
  • Zhoršené vidění
  • Bolest v kostech
  • Omezení pohyblivosti kloubů
  • Stoop
  • Deformace kostí
  • Časté zlomeniny
  • Zkreslení obličeje
  • Asymetrie hlavy
  • Ředění kostí
  • Zakřivení nohy

Kostní onemocnění Paget je patologický stav, který vzniká v důsledku narušení procesu remodelování kostní tkáně, který způsobuje rozpad struktury kostí a v důsledku toho jejich deformaci. Kosti v Pagetově nemoci jsou porézní a křehké, takže i mírný dopad na ně může způsobit zlomeniny.

Onemocnění je více pravděpodobné, že postihuje muže po dosažení věku 40 let, s časovým průběhem příznaků onemocnění. Čím dříve se začne léčení patologie, tím vyšší je pravděpodobnost zastavení její progrese a zlepšení kvality života pacienta, proto při prvních projevech této nemoci je třeba vyhledat lékařskou pomoc. Poznamenejme, že Pagetova nemoc v lékařské praxi má jiná jména, jako je osteodystrofie nebo deformace osteitidy.

Příčiny

Dosud nebyly zjištěny přesné příčiny vývoje patologických lékařů. Existuje několik teorií. Podle jedné z nich dědičnost hraje nejdůležitější roli ve vývoji onemocnění u lidí. Proto v případě, že rodina má někdo trpí touto chorobou, se doporučuje podstoupit pravidelné preventivní prohlídky a které mají být testovány na hladinu alkalické fosfatázy, což pokles může signalizovat počátek lidskou patologií, jako je Pagetova choroba.

Jednou z hlavních teorií výskytu tohoto onemocnění u lidí, kterou předkládají lékaři, je virová teorie. Podle ní virus, který dlouho nezpůsobuje příznaky, v průběhu času negativně ovlivňuje lidské tělo a způsobuje poškození kostí. Zvláště je to ten účinek na kostní tkáň, který může vyvolat virus spalniček.

Pagetova nemoc může také nastat u lidí trpících určitými nemocemi spojenými se zhoršením metabolismu fosforu a vápníku. Současně se všechny výše uvedené důvody vzájemně nevylučují, tj. Mohou způsobit onemocnění buď jednotlivě nebo v kombinaci. Proto je důležitá diagnostika Pagetovy nemoci, která umožňuje zjistit příčiny a zmínit a účinně léčit onemocnění, zlepšující kvalitu života pacienta.

Odrůdy

Existují dvě formy Pagetovy nemoci:

Často se vyskytuje polyosální forma, v níž se do procesu zapojí několik kostí lidské kostry. Obvykle se onemocnění týká dvou nebo tří kostí umístěných v různých částech kostry. Monoosální forma Pagetovy nemoci zahrnuje vývoj deformačního procesu v jedné z kostí lidského těla. Tato forma je mnohem méně častá.

Zobecněné léze, při které je distribuce přetvářecího procesu na všech nebo mnoha kostních struktur, chybí - Tento rozdíl Pagetova nemoc z jiných kostních patologických stavů spojených s jejich deformace.

Dále je třeba říci, že onemocnění má 3 fáze:

  • první fáze je počáteční nebo jinými slovy osteolytická. Jak je zřejmé z názvu, v této fázi se kostní struktury roztaví a vytvářejí zvláštní duté fossae;
  • Druhá fáze - aktivní, u kterého duté vytváření důlků v kombinaci s procesem kostní přerůstání, což vede k vytváření „lepení“ míst lišících drsnost a křehkost;
  • třetí fáze je neaktivní. Právě v této fázi onemocnění začíná kosti, které mají být nahrazeny pojivové, což je důvod, proč kosti neplní svoji opěrnou funkci, což způsobuje deformaci části skeletu, ve kterém pozorovaných lézí.

Kostní deformity s patologií, jako je Pagetova choroba, způsobují, že kosti se ohybnou a spirálovitě otáčejí. Jsou zahuštěné, mají drsný povrch a malou hmotnost kvůli struktuře voštin. Pokud jsou postiženy kosti lebky, dochází ke zkreslení vlastností obličeje a tvaru hlavy a mohou se také objevit problémy s sluchem. Když je v případě Pagetovy nemoci postižena kosti páteře, jeho zakřivení nastává při narušení inervace.

Symptomy

Vzhledem k výše uvedenému lze pochopit, že příznaky Pagetovy nemoci mohou být různé a závisí na lokalizaci procesu a vývojové fázi. V počáteční fázi se patologie projevuje pouze vývojem častých zlomenin, které jsou výsledkem ztenčení kostní tkáně. S progresí onemocnění existují bolesti, které mohou mít různou míru intenzity. Obvykle dochází k bolestivé povaze, která se zvyšuje po odpočinku.

Jiné příznaky onemocnění jsou:

  • deformace v oblasti postižené kosti - zejména pokud zasažen kostí lebky, stane se asymetrické hlavy, je-li zasažena páteře - označené zápraží, skolióza, kostí končetin ovlivněny v případě, že X nebo O-tvaru zakřivení, atd.;.
  • zapojení do procesu blízkých kloubů s porušením jejich mobility;
  • komprese nervových zakončení, kvůli níž se objevují typické symptomy neuritidy.

Někteří lidé s patologií, jako je Pagetova choroba, mohou mít problémy s sluchem a zrakem, které jsou spojeny s degenerativními lézemi kostí lebky.

Někdy se lidem zdá, že příznaky tohoto patologického stavu nejsou příliš hrozné, a proto se snaží, aby se s nimi léčil samostatně doma. Tento nedbalý postoj k zdraví člověka je nepřijatelný, protože onemocnění nejen zhoršuje kvalitu života pacienta, ale může také vést k rozvoji závažných komplikací. To je důvod, proč včasná diagnóza dává šanci, ne pro úplné uzdravení, ale po mnoho let kvalitního života. V opačném případě může dojít k takovým komplikacím jako časté zlomeniny, kvůli kterým bude nucen trávit většinu času v obsazení, výše zmíněnými problémy se sluchem a zrakem. Nejnebezpečnější věcí je však schopnost kostních buněk v této patologii degenerovat do maligních s vývojem sarkomu. Je to zhoubný proces, který je nejdůležitějším důvodem pro včasné vyhledání lékařské pomoci.

Diagnostika a léčba

Diagnóza tohoto patologického stavu je jednoduchá a spočívá v provedení krevní zkoušky, při které se stanoví hladina alkalické fosfatázy, vápníku, fosforu a hořčíku. Tyto údaje umožňují lékařům posoudit stupeň dystrofických procesů v kostech. Diagnostika také zahrnuje rentgenové vyšetření, které umožňuje vizuálně vidět kostní deformity. Rentgenové záření je vyžadováno u pacientů s patologickým onemocněním, jako je Pagetova nemoc, pravidelně - používá se nejen pro diagnostické účely, ale také za účelem kontroly průběhu onemocnění během léčby.

Další metodou, kterou moderní diagnostika používá, je scintigrafie kostí. Tato metoda spočívá v tom, že do kostí se vloží kosti speciální radioizotopy, které se hromadí v kostní tkáni, a pak se nasnímají obrazy distribuce látky.

Pokud budeme mluvit o léčbě Pagetovy choroby, k výše uvedeným skutečnostem bylo řečeno, že k léčbě onemocnění v moderním světě není možné, tak to má za cíl zlepšit kvalitu života pacienta a prevenci progrese symptomů. Léčba je obvykle dlouhá - v průběhu roku by měl člověk užívat základní léky k zpomalení procesu remodelace kostí. Jedná se o takové léky, jako jsou: Osteotab, Ostak. Léčebný postup je zvolen individuálně lékařem, stejně jako jeho trvání a opakuje se podle potřeby.

Dalšími léky v této patologii jsou nesteroidní protizánětlivé léky, které snižují symptomatické projevy nemoci.

Příjem přípravků obsahujících vápník a vitamín D je také povinný, jelikož jsou během procesu remodelace kostí aktivně spotřebovávány tělem.

Pokud má člověk poruchu sluchu, je vystaven na sluchadle. V těžkých případech, kdy je pacient vystaven trvalým zlomeninám, což je důvod, proč je jeho mobilita narušena, jsou označeny kloubní protetiky nebo instalace speciálních nosných kovových konstrukcí.

Pokud si myslíte, že máte Pagetova choroba a příznaky charakteristické pro tuto nemoc, může vám ortopedista pomoci.

Také doporučujeme použít naši on-line diagnostickou službu, která na základě příznaků vybírá pravděpodobná onemocnění.

Osteomalacia je onemocnění, které začíná postupovat kvůli narušení kostní mineralizace. Výsledkem je patologické zmírnění kostí. Onemocnění jeho etiologie a klinice se podobá onemocnění, jako je rachita u dětí, ke které dochází kvůli hypovitaminóze D3.

Angioma (červený krtek) je benigní nádor, který se skládá z lymfatických a krevní cévy. Nejčastěji se výchova formuje na obličeji, kůži trupu a končetin, na vnitřních orgánech. Někdy může být jeho vzhled a vývoj doprovázeny krvácením. Ve většině klinických situacích je tato patologie vrozená a je diagnostikována u novorozenců v prvních dnech života.

Mucopolysacharidóza - genetické onemocnění spojené s porušením tvorby určitých enzymů tělem, které přispívají k rozvoji závažných fyzických a neurologických příznaků. Dědičné patologie jsou vždy velmi vážné, protože ve většině případů se nedají dokončit léčení. To se týká takových patologií mukopolysacharidóza představuje poměrně velkou skupinu onemocnění rozvojových vzhledem k tomu, že dojde k porušení enzymatické katalýzy glykosaminoglykanů v lysozomech.

Hemangiom páteře je onemocnění charakterizované přítomností pomalu se vyvíjejícího benigního nádoru. Zobrazená nemoc může nastat s bolestivým syndromem nebo bezbolestně. Jeho tvorba se vyskytuje v jakémkoliv kostním tkáni. Hemangiom je jeden z nejčastěji diagnostikovaných primárních nádorů páteře.

Zánětlivé procesy, které postihují pojivové tkáně lidského těla, se nazývají Sjogrenův syndrom nebo běžnější termín "suchý syndrom". Onemocnění je způsobeno porážkou slinných, slzných a žlázových žláz. S poškozujícími faktory těchto žláz vzniká dysfunkce, která vede ke snížení sekrece.

S pomocí fyzických cvičení a sebekontroly může většina lidí bez léku.

Charakteristiky projevu Pagetovy choroby kostí a její léčba

Kostní Pagetova choroba, nazývaná také deformující osteitida, se vyvine, když je mechanizmus opravy tkání skeletu narušen. Kosti jsou předmětem trvalé destrukce a regenerace, tento proces v medicíně se nazývá remodeling. Ovlivněné tkáně Pagetova syndromu nejsou schopné rychlého zotavení, což vede k narušení jejich struktury. Na druhé straně tento patologický stav vede k deformaci velkých a malých částí muskuloskeletálního systému. Kost není obnovena požadovanou rychlostí, rychle oslabuje a stane se náchylná k zlomeninám.

Pagetova nemoc může postihnout jakoukoli část muskuloskeletálního systému. V některých případech je do patologického procesu zapojena pouze 1 kost, ale častěji než 3 jsou postiženy.

  • kyčelní klouby;
  • lebka;
  • páteř;
  • horní a dolní končetiny.

Pagetova nemoc je diagnostikována u asi 5% osob nad 40 let žijících v evropských zemích. U mužů je tato patologie zjištěna dvakrát častěji než u žen.

Co způsobuje onemocnění?

Přesné příčiny Pagetova syndromu nejsou stanoveny. Existuje názor, že důvodem je pomalá výskyt virové infekce. Dlouhou dobu je pacient nosičem patogenního mikroorganismu, zatímco nemá onemocnění. Pod vlivem provokujících faktorů se aktivuje infekce, objeví se známky Pagetovy nemoci. Jednou z nejčastějších příčin poškození kostí je osýpka.

Rovněž není vyloučen vliv genetické predispozice. Pagetův syndrom může být přenášen z blízkých příbuzných. Proto děti, bratři a sestry pacientů, kteří mají toto onemocnění, musí pravidelně provádět biochemický krevní test. Lékař může v případě potřeby předepsat rentgenové vyšetření pánevních kostí, lebky, horních a dolních končetin.

Klinický obraz

V počáteční fázi se Pagetova kostní nemoc projevuje bolestí v postižené oblasti nebo artritidou, pokud se v patologickém procesu podílejí velké klouby. Nepríjemné pocity v kostech pacientů popisují jako neustálé bolesti. Na rozdíl od artritidy různé etiologie se bolesti v Pagetově syndromu zvyšují v klidu a po dlouhém odpočinku. Pocit tuhosti a omezení mobility se stává výraznější po nočním spánku.

Ovlivněné oddělení muskuloskeletálního systému se zvětšují a získají patologickou křehkost. V důsledku zvýšeného zatížení se rychle rozbíjí. Zlomeniny mohou nastat i při malých účincích. Když je postižena páteř, změní se pozice: sklon, skolióza. Často dochází ke změně chůze, která je spojena s zakřivením kostí nohou. Tato funkce je na fotografii jasně viditelná. Nesprávná tvorba kostí lebky podporuje deformaci hlavy. Výměna obratlů vede ke stlačení nervových zakončení, což způsobuje vážné komplikace. Patří sem:

  • zhoršení zraku a sluchu;
  • bolesti hlavy;
  • snížená citlivost končetin;
  • parestézie.

Foto. Zakřivení končetin v Pagetově nemoci

Jaké je nebezpečí Pagetovy nemoci?

Ve většině případů se onemocnění vyvíjí pomalu. Při správné léčbě je riziko negativních důsledků minimální.

  1. Mezi nejčastější komplikace Pagetovy choroby patří patologické zlomeniny. Ovlivněné kosti jsou rychle zničeny.
  2. Nohy jsou deformovány, což způsobuje značné obtíže při chůzi. Přídavné cévy, které se tvoří při přilnutí kostí, mohou při chirurgických zákrocích způsobit masivní krvácení.
  3. Deformace kostí přispívá ke zvýšenému namáhání kloubů. To vede k rozvoji osteoartrózy.
  4. Prodloužený průběh Pagetovy nemoci negativně ovlivňuje činnost kardiovaskulárního systému. Lidé, kteří mají chronickou patologii vnitřních orgánů, mohou vyvinout akutní srdeční selhání.
  5. Maligní nádory jsou diagnostikovány u přibližně 1% pacientů.

Způsoby léčby

Diagnóza s Pagetovou chorobou začíná biochemickým vyšetřením krve, který umožňuje identifikaci alkalické fosfatázy vzniklé během rozkladu kostní tkáně. Úroveň této látky u nemocného je desetkrát vyšší než u zdravého člověka.

Rentgenové příznaky patologie umožňují stanovit diagnózu s téměř 100% zárukou.

Cílem léčby je snížit aktivitu Pagetovy nemoci a zabránit vzniku nebezpečných komplikací. Základem léčebného cyklu jsou léky nazývané bisfosfonáty. Zpomalují proces ničení kostních tkání, mají prodlouženou činnost, která jim umožňuje absolvovat krátkodobé kurzy.

Správná výživa a léčba nemůže člověka úplně zbavit, ale výrazně zlepšuje kvalitu života.

Tablety se užívají po dobu 6 měsíců, po které se prodlouží. Podávání léků se obnoví v případě relapsu.

Léky způsobují velké množství nežádoucích účinků, a proto by měly být dodržovány striktně v předepsané dávce.

K zastavení bolesti se používají nesteroidní protizánětlivé léky. Lidé s Pagetovou chorobou by měli konzumovat biologicky aktivní doplňky obsahující vápník a vitamín D. Navíc je předepsán soubor cvičení, aby se zabránilo dalšímu zničení kostí.

Chirurgická léčba se provádí s patologickými zlomeninami nebo artritidou. Při snížení sluchu a zraku se používají korekční přístroje. Prognóza v nepřítomnosti komplikací je příznivá, ale pacient by měl být celoživotní pod dohledem ortopedisty.

Kostní onemocnění paget (deformující ostóza): co to je, léčba, příčiny, příznaky, příznaky

Co je Pagetova nemoc?

Pagetova nemoc je ohnisková vada při obnově kostní tkáně, což vede k ostrému zrychlení jejího metabolismu, rozpadu jeho struktury a někdy až k závažným deformacím. Jako ohnisková patologie se Pagetova choroba, přísně řečeno, nevztahuje na metabolické nemoci kostí. To je rozšířené v severní Evropě, obzvláště v Anglii a Německu, často se nachází ve Spojených státech, ale prakticky chybí v Africe a Asii.

Vzhled v bradavce nebo konečníku jediného, ​​pomalu rostoucí plaků (s převislými nebo ztvrdlý povrch), nejsou doprovázeny svědění a nemůže být předmětem místní léčbě glukokortikoidy vyžaduje biopsii. Na rozdíl od chronických ekzematózní změny v oblasti bradavek na jedné straně, obvykle když existuje podezření na Pagetova choroba, podobná porážka perianální oblast zůstává opomíjen po celé měsíce nebo dokonce roky. Pro objasnění je provedena biopsie. Materiál je převzat z několika nejhustenějších a pozměněných oblastí mimo vředy a eroze. Přibližně 15% pacientů je diagnostikováno s rakovinou jiného umístění, zejména cervix, konečník nebo močový trakt. Zbývajících 85% pacientů s nádorové buňky v epidermis a sousedních oblastí kůže může představovat buňku potrubí apokrinní potní žlázy nebo pluripotentních zárodečných buněk.

Příčiny Pagetovy nemoci

První popsaný Sira Jamese Pagetovy deformující záněty kostí, jako je Pagetova choroba je chronické, místní onemocnění kostí, přičemž oblast se značně zvýší výsledek remodelace kosti bolestí, proliferace kostní deformace a riziko zlomenin. Nejčastěji postihuje kosti lebky, klíční kosti, páteře, pánevní kosti, stehenní a holenní kosti. Pagetova choroba - poměrně časté onemocnění, které může postihnout až 1,5% populace ve věku 40 let a starší, 5% z nich - jsou pacienti ve věku nad 55 let, 20% - více než 85 let. Zvláště tato nemoc je typická pro obyvatele severní Evropy a je poměrně častá u obyvatel Velké Británie, Severní Ameriky, západní Evropy a Austrálie. Incidence se za posledních 20 let snížila o 50%. Většina případů je asymptomatická.

Příčina Pagetovy nemoci je nejasná, ale genetické faktory a faktory prostředí jsou pravděpodobně důležité. Až 20% pacientů má anamnézu Pagetovy nemoci u jednoho nebo více příbuzných prvního řádu. Většina z domácností s Pagetovou chorobou, a až do 15% sporadických případů mají mutace v genu sequestosome 1, kódující protein p62, který se podílí na aktivaci osteoklastů. Infekční agenti hrají roli, což může vysvětlit určitou geografickou prevalenci nemoci. Kandidátskými činidly jsou paramyxoviry, virus spalniček, respirační syncyciální virus a virus psí mor.

Předpokládá se, že Pagetova choroba s pozdním nástupem a lokálním poškozením kostry je pomalu probíhající chronická virovou infekcí kostní tkáně. U osteoklastů se v této nemoci objevují vjemy připomínající paramyxoviry, stejně jako transkripty viru spalniček. Avšak infekční povaha Pagetovy choroby vyžaduje přesvědčivější důkazy. Byla zaznamenána dědičná predispozice k tomuto onemocnění; podle řady studií je zjištěno u blízkých příbuzných téměř 20% pacientů. Tak patogenetické mechanismy Pagetovy nemoci mohou být různé.

Pathomorfologie

Na mikroskopické úrovni je onemocnění se vyznačuje vysokým obsahem krevních cév a kostních buněk, což je v souladu s jeho zvýšené metabolické aktivity. Někdy jsou viditelné obrovské osteoklasty bizarního tvaru, které obsahují až 100 jader na buňku. Vzhledem k tomu, že osteoklasty působí chaoticky, vede to k mozaikovému vzoru obnovy kostí. Pagetova choroba (stejně jako další podmínky zrychleného kostního obratu) se zjistilo, vápnitých kolagenové svazky nahodile uspořádaných vláken (retikulofibroznaya kostí).

Patogeneze

Onemocnění začíná porušením kostní resorpce. Nejsou změněny pouze množství a funkce osteoklastů. U některých forem onemocnění v časném resorpčním stadiu není osteolýza doprovázena odpovídající osteoblastovou reakcí. Nicméně inhibitory funkce osteoklastů rychle zlepšují průběh Pagetovy nemoci.

Rychlost resorpce kostí se často zvyšuje o 10 až 20krát, což se odráží v úrovni biochemických markerů tohoto procesu. Přes místních rozdílů mezi kostní resorpce a tvorby kosti, je poměr mezi biochemických parametrů kostní resorpce (jako je N- a C-koncových peptidů kolagenu typu I, deoxypyridinolin) a tvorby kosti (alkalické fosfatázy, osteokalcinu) obecně zůstala normální. Proto se celkový minerální metabolismus v těle nemění.

Dědičné formy

Přibližně 20% případů Pagetovy nemoci má rodinnou povahu. Spolu s nedostatkem důkazů o virové povaze onemocnění to vedlo k hledání genetických lokusů odpovědných za jeho vývoj. Tyto studie společně s interpretací molekulových defektů u pacientů se zjevným zrychleným a neregulovaným poškozením kostní tkáně umožnily pochopit některé mechanismy sporadické Pagetovy nemoci.

V patogenezi zrychlené obnovy kostní tkáně hrají důležitou roli mutace genů RANK a OCG. Dva z nepříbuzných Navahy s autosomální recesivní juvenilní formy onemocnění Paget White (bílá), a kol. nalezly delece genu OCG (přibližně 1 x 105 párů nukleotidů) umístěného na chromozomu 8q24.2. Pokud rodina metastatické a metastazující osteolytické kosterní giperfosfatazii (které se také vyznačují zvýšenou mírou kostního obratu) ukázala, zdvojování kódující RANK gen. Zvýšená aktivita RANKu zrychluje zrání osteoklastů.

Nicméně mutace genů RANK a OPG nevyčerpává genetický základ familiární Pagetovy choroby. V mnoha rodinách s touto nemocí byly objeveny genové mutace kódující Ubik-vitinsvyazyvayuschy protein P62, který se podílí na přenosu signálu IL-1, TNF a RANKL, tj od faktorů regulujících tvorbu a funkci osteoklastů. Studie dalších kandidátních genů také pokračují.

Symptomy a známky Pagetovy kostní nemoci

Toto onemocnění se obvykle projevuje bolestí v kostech, která může být posílena zátěží. Někdy dochází k deformaci nebo patologické zlomenině. U mnoha pacientů probíhá asymptomaticky léze kostního systému, včetně rozšíření. Často je onemocnění náhodně zjištěno při frakturách rentgenových paprsků nebo zvýšené sérové ​​aktivitě AFP.

Pagetova choroba může postihnout jakoukoliv kost, ale většina z patologického procesu je lokalizován v křížovou kostí a páteře (50% pacientů), ve stehenní kosti (46%), lebka kosti (38%) a pánev (22%). Choroba se projevuje bolestí, zlomeniny, kmenů s odpovídajícím neurologického, revmatologická nebo metabolických komplikací. Nicméně, ne méně než 70% pacientů s onemocněním, jsou bez příznaků a je detekováno na X-ray náhodné nebo stanovení hladiny alkalické fosfatázy. Na vyšetření, může upozornit velké lebky, přední čelo, křivé nohy, stejně jako hluchota. Tibie téměř vždy zůstává nedotčená. Zarudnutí a zvýšená teplota kůže po postižených oblastech kostí v důsledku prudkého intenzifikace průtoku krve v těchto oblastech. Palpace je bolestivá. Všechny tyto vlastnosti umožňují volat Pagetovy nemoci „deformující osteitis“, i když to není pravda, zánětlivé onemocnění. Proto je lepší použít termín "Ostoz". Nejčastěji jsou kompresní zlomeniny obratlů a neúplné, „mezera“ zlomenin kompaktní látky konvexní plochy tibiální nebo stehenní kosti. Úplné zlomeniny se obvykle rychle uzdravují, což usnadňuje zvýšená metabolická aktivita postižených kostí.

Laboratorní údaje

Aktivita alkalické fosfatázy v séru je obvykle zvýšena (někdy velmi významně). Úroveň dalších biochemických markerů kostního metabolismu se také zvyšuje, i když jejich definice poskytují jen málo dalších diagnostických informací. Koncentrace osteokalcinu v séru jsou obvykle se zvyšuje v menší míře, než je aktivita alkalické fosfatázy. hladiny vápníku a fosforu v séru, jakož i vylučování vápníku, zůstává normální, i když zlomenin, vyžadující imobilizaci pacienta může probíhat hyperkalciurii a hyperkalcemii.

Vizualizace

V počátečních stadiích Pagetovy nemoci se často manifestuje osteolýza, která se projevuje erozemi temporálních kostí, osteoporózou kostí lebky a lézemi kostí končetin. Proces začíná v metafýze a rozšiřuje se směrem dolů, čímž vzniká přední strana resorpce ve tvaru písmene V. Po letech nebo desetiletích vzniká typický smíšený obraz pozdních stadií Pagetovy nemoci. Trabekuly se stávají tlusté a nerovné. Kosti se zvětšují nebo ohýbají. Okraje pánevních kostí se často zesilují. Vertebra může mít formu prázdných rámců nebo (v důsledku homogenního zvýšení hustoty) - slonoviny. Často dochází k souběžné osteoartróze, která se projevuje zúžením kloubu. Je také možné vyvinout osteosarkom, který ničí kompaktní hmotu kosti nebo se lokalizuje v měkkých tkáních. Při podezření na Pagetovu chorobu se provádí radioizotopové skenování kostí pomocí 99Tc-bisfosfonátů nebo jiných osteotropních látek.

Komplikace Pagetovy kostní nemoci

  • Úbytkem sluchu je zničení kamenné části časné kosti.
  • Osteogenní sarkom (2 Dá se použít nejnovější bisfosfonáty :. kyselina zoledronová, kyselinu ibandronovou, v některých případech ještě přijatelné použití kalcitoninu lososa, zejména při kontraindikována nebo špatně tolerovány bisfosfonáty, nebo jako podpůrné léčbě silné bolesti kalcitoninu může být podáván subkutánně v dávkách 50.. -100 IU / den nebo den do 18 měsíců Léčba chemoterapií plikamycinem43 se používá zřídka.

Pokud je bolest v kostech, neodstraní NSAID, vykazuje specifickou léčbu. Jak bylo uvedeno výše, bolest kostí u Pagetovy nemoci je obtížné odlišit od osteoartrózy. V jiných případech jsou náznaky léčby Pagetovy nemoci nejasné. Léčba se provádí jako předoperační příprava u pacientů s kompresními syndromy, nervové kmeny, jakož i pro prevenci kostních deformit. Neurologické vady jsou často přístupné léčbě drogami. Léčba po dobu 2-3 měsíců snižuje krvácení v oblasti chirurgických zákroků a pooperačních hypercalcemia ale kostních lézí obvykle hojí bez léčby. Někdy léčba se provádí v naději, že zastavení progrese deformace (například zakřivení končetin a následný vývoj osteoartrózy), ale účinnost těchto snah zůstává nejasný, zejména v případech kostí lebky a hluchota.

Pro léčbu Pagetovy choroby se používají bisfosfonáty a kalcitonin, které inhibují resorpci kosti osteoklasty.

Bisfosfonáty

V minulosti byla široce používána kyselina ethidronová dvojsodná. Dávka byla podána v dávce 5 mg / kg denně po dobu 6 měsíců a přibližně 60% pacientů zlepšilo své biochemické parametry. U některých pacientů však etidronát (zejména ve vysokých dávkách) zvyšuje bolest nebo resorpční procesy a zabraňuje mineralizaci kostí.

Proto se při léčbě Pagetovy choroby používají nové orální přípravky obsahující bisfosfonáty, které přesahují účinnost etidronátu a slabší mineralizaci.

Alendronát je předepsán v dávce 40 mg denně po dobu 6 měsíců. Při takové léčbě se aktivita alkalické fosfatázy sníží o 80%. Po ukončení léčby alendronátem dochází často k přetrvávání biochemické remisie po dobu delší než 1 rok. Hlavním nežádoucím účinkem jsou gastrointestinální poruchy, kvůli kterým musí přibližně 6% pacientů ukončit léčbu. Dva bisfosfonát ukázaly jako účinné při orálním podávání, který byl schválen pro léčení Pagetovy choroby: tiludronát (400 mg / den po dobu 6-12 měsíců) a risedronát (30 mg / den po dobu 2 měsíců). V některých případech, zvláště pokud jsou perorální bisfosfonáty netolerující, mohou být podávány ekvivalentní dávky intravenózně. Pro tento účel se používá pamidronát aminobisfosfonátu jako amidronát. Intravenózní infuze pamidronátu (60 nebo 90 mg) ve velkém procentu případů, způsobit dlouhodobé remisi onemocnění. Později bylo prokázáno, účinnost nitrožilním podání kyseliny zoledronové, což výrazně a trvale snížené aktivity alkalické fosfatázy v séru. Hlavním vedlejším účinkem nitrožilním podání pamidronátu - akutní horečkou s myalgie rd - uvést do přibližně 20% pacientů a mohou trvat až několik dní. Velmi malé množství pacientů s opakovaně použitelný intravenózním podání vysokých dávek bisfosfonátů zkušený osteonekróza čelisti.

Kalcitonin

Lososový kalcitonin se podává v dávce 50-100 IU denně, dokud symptomy onemocnění nezmizí. Poté se lék může podávat v dávce 50 IU třikrát týdně. Bolest obvykle klesá po 2-6 týdnech. V prvních 3-6 měsících je aktivita alkalické fosfatázy v séru snížena v průměru o 50%. Často reaguje na léčbu přetrvává po mnoho let, přičemž biochemické ukazatele zůstávají po dobu 0,5-1 roku sníženy a po zrušení kalcitoninu. Téměř ve 20% případů s chronickou léčbou se objevuje rezistence na kalcitonin, který může být spojen s tvorbou protilátek proti němu. V současné době existuje aerosolový preparát kalcitoninu pro nazální zavlažování, ale údaje o jeho účinnosti u Pagetovy nemoci nestačí.

Nedávné výsledky výzkumu

Je známo, že diferenciace osteoklastů je regulována zástupci superrodiny, včetně RANKL a osteoprotegerinu. Je známo, že deaktivace mutací v posledně uvedeném genu (TNFRSF11B) jsou odpovědné za většinu případů juvenilní Pagetovy nemoci. Mutace genu sekvestosomu 1 (SQSTM1) na dlouhém ramene chromozomu 5 je nejčastěji zjištěnou genetickou abnormalitou u dospělých Pagetovy nemoci. V současné době je zdůvodněna nutnost genetického screeningu pacientů s Pagetovou chorobou nebo rizikovou skupinou jejího vývoje.

Existuje malý výběr dostupných silných bisfosfonátů. Kyselina alendronová, kyselina risedronová a kyselina pamidronová mají velmi podobnou účinnost při indukci remisí, ale může být zapotřebí další lék, pokud nedojde k žádné odezvě nebo k omezené reakci na první lék.

K léčbě hyperkalcémie u maligních novotvarů se široce používá kyselina zoledronová, bisfosfonát třetí generace. Nedávné údaje naznačují, že jedna injekce tohoto léčiva má vyšší účinnost než stávající režimy léčby bisfosfonáty. Nicméně je třeba očekávat, že frekvence nežádoucích účinků bude vyšší při použití silnějších léků. Mezi tyto vedlejší účinky patří hypokalcemie (často přechodná) a zvýšení koncentrace kreatininu v séru. Vedle účinnosti indukce remisí může použití silných léků, jako je kyselina zolendronová, zvýšit adherenci k léčbě a snížit náklady na předepsanou léčbu a monitorování.

Pacienti s Pagetovou chorobou, jsou vystaveny vyššímu riziku přidružených onemocnění ve srovnání s kontrolní skupinou; nemoc je drahá a většina z těchto nákladů souvisí s návštěvy lékaře a diagnostickými testy. Ve srovnání s kontrolní skupinou, u pacientů s Pagetovou chorobou mají zvýšené hladiny patologických zlomenin (4,9 vs. 0,4%), srdeční šelest (3,3 vs. 0,4%), bolesti zad (19,7 vs. 8,6 %) a ztráta sluchu (13,5 oproti 5,7%).

Pagetova nemoc diagnóza kladen na základě detekce AP aktivity v séru zvyšuje zlomeniny se kontrola a detekce ložisek X-ray se zvýšenou akumulací izotopového scanu kostí. Můžete použít jiné markery remodelování kostí. Kostní biopsie je nutná ve vzácných případech. Úloha faktorů prostředí vyznačuje nedostatečnou, zatímco genetická predispozice vykazují ve juvenilní formou Pagetovy choroby a Pagetova choroba dospělých. Obvykle není vyžadována žádná léčba. Nejčastějším indikátorem léčby je bolest v kostech. Bisfosfonáty - základ léčbě Pagetovy choroby a AP - nejvhodnějším ukazatelem úspěšnosti léčby.

Více Články O Nohy