Gangréna

O neuroblastomu: metody diagnostiky, stadia vývoje a komplikace

1. Krátce patologie 2. 3. Etiologie patogeneze onemocnění projevy neuroblastomu 4. 5. 6. Krok Nespecifická odhalení nádorů komplikací 7. 8. 9. Diagnostické metody léčby 10. výsledku nemoci

V současné době dochází k nárůstu počtu onkologických patologií centrálního nervového systému. Objevuje se ve všech věkových skupinách, má odlišnou histologickou charakteristiku, vyznačuje se agresivním růstem a frekvencí relapsů.

Neuroblastom se rozumí nádory embryonálního původu. Co to znamená? Jaké jsou důvody pro její vývoj? Je možné úplně vyléčit? To vše musí být známé, protože patologie je poměrně běžné.

Stručně o patologii

Podle mezinárodní histologické klasifikace nádor vstupuje do sekce neuroepiteliálních nádorů. Tento novotvar se skládá z embryonálních nezralých buněk. Obvykle jsou v době narození proces dozrávání, sympatický nervový systém. S touto patologií nedochází k buněčné diferenciaci, vyvíjí se rakovina. Proto je v Mezinárodní klasifikaci nemocí (ICD) označen jako C47 (maligní tvorba periferních nervů a autonomního nervového systému).

  • U dospělých není nalezen neuroblastom, protože je již zjištěn v raném dětství, u dospívajících je zřídka diagnostikována.
  • U každého druhého dítěte je diagnóza procesu nastavena před dosažením věku dvou let.
  • Neuroblastom je diagnostikováno každé sedmé dítě s onkologickou patologií.
  • Z extrakraniálních lézí rakoviny nervového systému tvoří neuroblastom více než 16% případů.

Nemoc má následující rysy: pole nádoru může dosáhnout významných rozměrů a dokonce i dát metastázy, ale často spontánně regrese. Proto s tím, jak probíhá proces, je možná léčba, zejména na pozadí probíhající terapie.

Nejčastěji se nachází v retroperitoneálním prostoru a v nadledvinách. Nervový sympatický kmen může být také ovlivněn na úrovni zadního mediastinu, méně často v bederní oblasti, pánvi nebo krku. Někdy nelze nalézt primární zaměření onemocnění, diagnóza je způsobena zjištěnými metastázami.

Etiologie

Převážná většina nemocných dětí je obtížná. Onkologové se domnívají, že pokud jde o výskyt rakoviny u dětí, jsou důležité patogenní procesy, které fungují v průběhu plodu. Mezi tyto faktory patří:

  • akutní a chronické nemoci;
  • ohrožení zaměstnání u matky;
  • nervové a fyzické přetížení;
  • špatná ekologická situace;
  • intrauterinní infekce.

Přibližně ve 15-20% je odhalena dědičná náchylnost k vývoji onkologické patologie. Rovněž je důležitá přítomnost genetických mutací a vrozené slabosti imunitního systému. Často pozorováno na pozadí vrozených anomálií.

Patogeneze onemocnění

Porušil stupeň zrání neuroblastů, který měl být dokončen před narozením dítěte. Stále rostou a rozdělují a tvoří základ procesu nádoru. Někdy před tím, než dosáhne věku tří měsíců, organismus dítěte se s těmito odchylkami zvládne samostatně tím, že zahájí proces dozrávání a diferenciace buněk. Poté se zastaví růst nádorů, nedojde k žádnému projevu choroby, pozoruje se opačný vývoj vzdělávání.

Pokud k tomu nedojde, dosahuje blastom velkou velikost, projevuje se různými příznaky a začne dávat metastázy.

Mohou existovat následující histologické typy nádorů:

  • Klasická forma - nádor se skládá z nediferencovaných maligních buněk, nemá kapsli, aktivně roste do okolních tkání a rychle dává metastázy.
  • Ganglioneuroma - benigní provedení se liší od (zralých) gangliových buněk má kalcifikace ložisek kapsli a jasné hranice.
  • Ganglioneuroblastom je přechodný druh, protože současně obsahuje nediferencované neuroblasty a zralé gangliové buňky.

Projevy neuroblastomu

V počátečních stádiích nemá patologie specifické rysy. Jako klíčivost v okolní tkáni, při stlačení sousedních anatomických struktur, vytvářela tvorba metastáz charakteristickou kliniku onemocnění. Manifestace patologie závisí na lokalizaci, přítomnosti metastáz a stupni narušení metabolických procesů.

Existují následující klasické lokalizace a příznaky neuroblastomu:

  • Hornerův syndrom v důsledku vystavení nádoru na sympatického kmene v oblasti hlavy a krku. Tato narušen sympatickou inervaci oka, která se projevuje smrštění zornice (mióza), ptóza horního víčka (ptóza), zatažení oka (enophthalmos), suchá kůže na příslušné straně (anhidrosis). Při palpacích na krku lékař dokáže rozpoznat nádorové uzliny a pečetí. Pokud je růst nádoru lokalizován za oční kouli, může být pozorován exophthalmos.
  • Lokalizace procesu na úrovni hrudní oblasti v oblasti zadního mediastinu se projevuje porušením dýchání, polykáním, výskytem poruch v práci srdce. Kojenci často kašle, opakují, v případě zanedbaných případů se někdy objevuje deformita hrudníku.
  • Vypuklá, hlízovitá formace husté konzistence při palpacích břicha. Je těsně svařena s okolními tkáněmi. Tak často se manifestuje neuroblastom retroperitoneálního prostoru. Jeho rysem je rychlé zvětšení do páteřního kanálu.

Mohou existovat příznaky komprese nervových kořenů míchy, což lze vysvětlit lokalizací nádoru v blízkosti páteře (bolest zad, poškozený motor nebo citlivé funkce). V tomto případě se maligní proces často šíří do míchy, což může vést k rozvoji paralýzy, narušení funkce pánvových orgánů.

Dalším neurologickým projevem onemocnění je cerebelární ataxie. V tomto případě, nestabilní chůze, chůze s širokou oblastí podpory, je zaznamenán pokles svalového tonusu. Tyto jevy jsou charakteristické pro porážku cerebellum.

Nespecifické projevy

Starší děti si mohou stěžovat na nevolnost, nechutenství, bolesti v kostech nejistého charakteru a lokalizaci, únava, zimnice a bolesti svalů v důsledku horečky.

Rodiče zaznamenávají ztrátu hmotnosti dítěte, jeho náchylnost k častým nachlazením. Charakteristická tendence k krvácení z nosu, krvácení a další projevy hemoragického syndromu, které je způsobeno poškozením kostní dřeně. Patologie je doprovázena zvýšenou produkcí katecholaminů. Proto rodiče zaznamenají bledost, pocení, pravidelnou tekutou stolici a zvýšený krevní tlak.

Pediatr při vyšetření objeví regionální nebo difúzní zvětšení lymfatických uzlin. Může se objevit opuch pohlavních orgánů a dolních končetin. Také s metastázami se na kůži objevují husté uzliny kyano-fialové nebo modravé barvy, játra se zvětšují.

Etapy vývoje nádoru

Obvykle se určuje fáze vývoje neuroblastomu:

  1. První stupeň předpokládá přítomnost jediného ložiska o průměru až 5 cm bez metastáz a známky postižení lymfatického systému.
  2. Ve druhé fázi nemá fokus také žádné vzdálené projevy, ale může být až 10 cm.
  3. Ve třetím stadiu neuroblastomu se metastatické léze lymfatického systému vyskytují na pozadí jediného nebo oboustranného nádoru libovolné velikosti.
  4. Ve čtvrté fázi procesu existuje několik nádorů, známky postižení lymfatických uzlin a vzdálených metastáz.

Většina nemocných dětí chodí na onkologickou kliniku ve třetí nebo čtvrté fázi procesu, což snižuje jejich šance na zotavení. Včasná manipulace je tak důležitá.

Komplikace

Patologie je náchylná k brzkému a rychlému šíření celého těla. Vzdálené metastázy, pokud jsou diagnostikovány, jsou detekovány u 75% malých pacientů.

Metastáza je nejčastěji pozorována v následujících orgánech:

Diagnostika

Kromě shromažďování anamnézy a důkladného vyšetření by měly být použity laboratorní a přístrojové vyšetřovací metody. Hlavní z nich jsou následující způsoby diagnostiky neuroblastomu:

  • krevní test: anémie;
  • analýza moči: deriváty katecholaminů, které jsou syntetizovány nádorovými buňkami;
  • detekce krevních a močových analýz onkomarkerů;
  • Ultrazvuk břišní dutiny a pánevních orgánů.

Radiační diagnostika vizualizace procesu a detekce metastáz zahrnuje následující metody: radioizotop kostní skenování, rentgen hrudníku a břicha rentgen CT a MRI, angiografie (pro rozhodování o úroveň nádorové vaskularizace).

Pyelografie je informativní, pokud vývoj nádorového procesu postihuje ledvinovou pánvi. Je také nutné provést punkci kostní dřeně (hrudní kloub, křídlo).

O způsobech léčby

Taktika ovlivňování onkologického procesu a léčebných režimů je určena vývojem nádoru. Léčba neuroblastomu u jakéhokoli histologického variantu by měla být složitá:

  • Chirurgické metody. Nejúčinnější je úplné odstranění vzdělání, ale v době diagnózy každý druhý pacient vykazuje periferní metastázy.
  • Radiační terapie. Používá se před úplnou nebo částečnou resekcí nádorové hmoty a také v případě, že odstranění již není možné. Existují věkové hranice, protože jsou možné dlouhodobé nežádoucí důsledky. Dávky radiace a počet zasedání závisí na velikosti a umístění vzdělání, přítomnosti metastáz.
  • Chemoterapie. Často se volí kombinace několika léků, jejichž výběr je určen věkem a stavem pacienta. Tento způsob se aplikuje před operací ke snížení růstu nádoru a poté snížit riziko recidivy tvořit metastázy.
  • Autotransplantace kostní dřeně. Tento typ léčby se používá v přítomnosti nádorových metastáz v kostní dřeni. Transplantace kostní dřeně pacienta je transplantována, kde nejsou nalezeny žádné nádorové buňky. Indikace je rychlé klíčení okolních tkání nebo recidivu po operaci. Podle lékařských statistik je přežití podstatně vyšší než u standardních metod.

Výsledek této nemoci

Prognóza neuroblastomu je častěji nežádoucí, protože je odolná vůči mnoha nejmodernějším metodám léčby. Navíc proces často dává metastázám různým orgánům.

Výsledek závisí na následujících faktorech:

  1. Věk pacienta. Neuroblastom u dětí se úspěšně léčí ve věku do jednoho roku as včasným odhalením procesu.
  2. Histologické vlastnosti neuroblastomu.
  3. Stupeň a stupeň klíčivosti okolních tkání. V opomíjených případech existuje malá šance na úspěch v terapii.
  4. Lokalizace procesu. Dokonce i pomalu postupující patologie lokalizovaná v retroperitoneálním prostoru je velmi špatně vhodná pro jakýkoli druh léčby.
  5. Přítomnost metastáz a jejich lokalizace. Nejrychlejší letální výsledek je nejčastěji čtvrtým stupněm neuroblastomu, zejména u kostních metastáz.

Skupina s příznivou prognózou zahrnuje pacienty, kteří žijí více než dva roky po diagnóze a léčbě.

Neuroblastom je vážný problém v pediatrické onkologii. Toto onemocnění je velmi zákeřné, začíná nepostřehnutelně, rychle dává metastázy a může vést k smrti. Proto je tak důležitá včasná diagnóza onemocnění. Za tímto účelem se v současné době používají nejsložitější diagnostické metody. Včasná léčba, kompletní vyšetření a odpovídající terapie pomohou zachránit život dítěte.

Neuroblastom u dětí

Onkologické onemocnění včetně neuroblastomu patří mezi nejtěžší. Zvláštní význam mají takové patologie v praxi dětí.

Co to je?

Neuroblastom je jedna z novotvarů. Podle klasifikace onkologických patologií se toto onemocnění týká maligních. To naznačuje, že průběh onemocnění je velmi nebezpečný. Nejčastěji se tyto zhoubné nádory zaznamenávají u novorozenců a dětí mladších tří let.

Průběh neuroblastomu je poměrně agresivní. Předvídat výsledek a prognóza nemoci je nemožná. Neuroblastom je maligní novotvar, který patří k embryonálním nádorům. Ovlivňují sympatický nervový systém. Růst neuroblastomů je obvykle rychlý.

Nicméně lékaři si povšimnou a jednu překvapivou vlastnost - schopnost regresu. Podle statistik je nejběžnější neuroblastom retroperitoneálního prostoru. Stává se v průměru 85% případů. Porážka ganglií sympatického nervového systému v důsledku intenzivního růstu novotvaru je méně častá. Neuroblastom nadledvinek dochází v 15-18% případů.

Incidence v celkové populaci je relativně nízká. Jen jediný narozený batol ze sto tisíc nemocných s neuroblastomem. Spontánní přechod maligního nádoru na benigní nádor je dalším tajemstvím onemocnění.

Časem, i při původně nepříznivé prognóze, se choroba může dostat do lehčí formy - ganglioneuromus.

Většina případů, bohužel, probíhá poměrně rychle a nepříznivě. Nádor je charakterizován výskytem velkého počtu metastáz, které se vyskytují v různých vnitřních orgánech. V tomto případě se prognóza onemocnění výrazně zhoršuje. K odstranění metastatických buněk se používají různé typy intenzivní léčby.

Příčiny

Vědci nedosáhli stejného závěru, co způsobuje neuroblastom u dětí. V současné době existuje několik vědeckých teorií, které poskytují zdůvodnění mechanismu a příčin maligních nádorů u dětí. Takže podle dědičné hypotézy v rodinách, kde existují případy neuroblastomu, se významně zvyšuje riziko narození dítěte, u něhož se tato nemoc následně vyvíjí. Nicméně pravděpodobnost toho je poměrně nízká. Nepřesahuje 2-3%.

Někteří odborníci tvrdí, že intrauterinní infekce mohou přispět k vzniku různých genetických abnormalit. Způsobují v genových mutacích, které vedou k porušení kódování hlavních postav. Vliv mutagenních a karcinogenních faktorů životního prostředí zvyšuje pouze možnost dítěte s neuroblastomem. Obvykle je tento stav spojen s porušením rozdělení a proliferace adrenálních buněk v období intrauterinního růstu. "Nezralé" buněčné elementy jednoduše nejsou schopny plnit své funkce, což způsobuje výrazné poruchy a abnormality v činnosti adrenálních a ledvinových.

Evropští vědci se domnívají, že příčinou neuroblastomu u dětí může být genetické selhání, ke kterému došlo během fáze vzniku embryí. Během koncepce dítěte se spojují dvě genetická zařízení: mateřská a otcovská. Pokud v této době existují nějaké mutagenní faktory, objeví se mutace v nově vytvořené dceřinné buňce. Nakonec tento proces vede k porušení buněčné diferenciace a vzniku neuroblastomu.

Mutagenní nebo karcinogenní faktory během těhotenství mají významný účinek.

Vědci tak zjistili, že kouření matky během březosti budoucího dítěte zvyšuje riziko, že dítě bude mít neuroblastom.

Život v ekologicky nepříznivých oblastech nebo nejsilnější trvalý stres má negativní vliv na tělo těhotné ženy. V některých případech to může také vést k narození dítěte s neuroblastomem.

Etapy

Neuroblastom může být lokalizován v mnoha orgánech. Pokud se novotvary vyvíjejí v oblasti nadledvin nebo v hrudníku, pak mluví o sympatoblastomu. Tato forma onemocnění může způsobit nebezpečné komplikace. Při nadměrném nárůstu adrenálních žláz se vyvine paralýza. V přítomnosti nádoru v retroperitoneálním prostoru se mluví o neurofibrosarkomu. Způsobuje četné metastázy, které se nacházejí hlavně v lymfatickém systému a kostní tkáni.

Existuje několik stádií onemocnění:

  • 1 stupeň. Je charakterizován přítomností nádoru až do ½ cm. V tomto stadiu onemocnění nedochází k poškození lymfatického systému a vzdálených metastáz. Prognóza v této fázi je příznivá. Při radikální léčbě je míra přežití batolat poměrně vysoká.
  • 2 fáze. Je rozdělena do dvou - A a B. To je charakterizována výskytem nádorů o velikosti od půl až 1 cm lymfatického systému a bez vzdálených metastáz.. Odstraní chování chirurgického zákroku. Stupeň 2B také vyžaduje chemoterapii.
  • 3 fáze. Je charakterizován výskytem nádoru více či méně než centimetr ve spojení s dalšími příznaky. V této fázi jsou již v tomto procesu zahrnuty lymfatické regionální lymfatické uzliny. Vzdálené metastázy chybí. V některých případech dochází k onemocnění bez účasti lymfatických uzlin v procesu.
  • 4. etapa. Je charakterizován více ložisky nebo jedním pevným velkým novotvarem. Lymfatické uzliny se mohou podílet na nádorovém procesu. V této fázi existují metastázy. Možnost využití v tomto případě prakticky neexistuje. Předpověď je velmi nepříznivá.

Průběh a vývoj onemocnění závisí na mnoha počátečních faktorech.

Prognóza onemocnění je ovlivněna lokalizací novotvaru, jeho klinickou formou, věkem dítěte, buněčnou histologickou proliferací, fází růstu nádoru a podobně.

Předpovídání toho, jak bude nemoc probíhat v každém konkrétním případě, je velmi obtížné. Dokonce i zkušení onkologové často dělají chyby, když mluví o prognóze onemocnění a dalším výsledku.

Symptomy

Příznaky neuroblastomu nemusí být charakteristické. Průběh onemocnění je nahrazen dobou remisí a relapsem. V období úplného klidu je závažnost nepříznivých symptomů nevýznamná. Dítě může vést obvyklý způsob života. Během relapsu se stav dítěte prudce zhoršuje. V tomto případě je nutná naléhavá konzultace s onkológem a možná hospitalizace v onkologické jednotce pro léčbu.

Klinické projevy neuroblastomu jsou četné a různé. Obvykle je extrémně nepříznivý průběh doprovázený výskytem několika symptomů najednou. Ve čtvrtém stadiu onemocnění, charakterizovaném výskytem metastáz, mohou být signifikantně exprimovány klinické příznaky a významně narušeny chování dítěte.

Neuroblastom: výskyt, formy a stadia, diagnóza, jak se léčit

Neuroblastom je "dětinský" nádor, který už neohrožuje dospělé. Tento maligní onemocnění pochází někde v embryonálním úrovni, vyvíjející se z Neuroblasty - zárodečných buňkách sympatického nervového systému, které je naplánováno, aby se stala plnohodnotnými neurony. Avšak vzhledem k různým okolnostem narušených zrání Neuroblasty, zůstávají v plenkách, ale neztrácejí schopnost růst a dělení. Přítomnost v nervové tkáni novorozence sedadla Neuroblasty, které nebyly dokončeny jejich zrání, v mnoha případech mají neuroblastomu.

Unikátní charakter neuroblastomu

Neuroblastom u dětí je nejběžnějším maligním nádorem, tvoří až 15% všech zaznamenaných novotvarů neonatální období a rané dětství. Obecně platí, že neoplasie je detekována před dosažením věku 5 let, i když existují případy detekce nádoru v jedenácti nebo dokonce 15 letech. Jak se dítě rozvíjí a roste, pravděpodobnost, že se tento typ onkologického procesu setkává, klesá každý rok.

Zatím ne všechny malé akumulace nezralých buněk nalezené u malých dětí před 3 měsíci života jsou odsouzeny k tomu, že se stanou nádorem. Možnost, aby se zabránilo rozvoji procesu rakoviny je, jak někteří Neuroblasty kapsy bez jakýchkoliv zásahů spontánně začínají zrát a stát se skutečnými nervové buňky.

Snad share neuroblastomy mimo jiné patologie novorozenců je podstatně vyšší než statistiky ukazují, protože tento typ nádoru může být bez příznaků, a potom ustoupit, a nikdo nebude vědět, že vůbec došlo, pokud tam byly žádné jiné důvody pro hloubkové prozkoumání dítěte. Toto je jeden, ale ne jediný, rys neuroblastomu.

Nádor neuroblastů je obdařen úžasnými schopnostmi, někteří je dokonce obtížně si představit u jiných zhoubných novotvarů:

  1. To může být obzvláště náchylné k neodolatelná agrese vůči metastázám v místech, která si vybírá. Nejčastěji kostní systém, lymfatická a kostní dřeň trpí metastázami. Mezitím, i když se zřídka vyskytují metastázy neuroblastomu v játrech a pokožce. Předpoklad, že neuroblastom, lokalizovány někde v břiše, „zájem“ v mozku a „zasít zlé“ tam venku, spadá do kategorie výjimek.
  2. Někdy centra neuroblastů rostou, dělí se, tvoří nádor, který nejprve dává metastázy a pak projevuje schopnosti nezávisle zastavit růst, regrese (bez ohledu na jeho objem a přítomnost metastáz) a zmizí, jako by vůbec neexistovala. Jiné zhoubné nádory nevědí jistě.
  3. Novotvary, zpočátku odkazované na nediferencované nádory, se mohou náhle vzít a projevit tendence k diferenciaci, a dokonce i obecně (což se stává méně často), aby začaly dozrávat a jít do benigního procesu - ganglioneurom, což je ve skutečnosti zralý neuroblastom.

Příčiny nesouladu zárodečných buněk a vývoj nádorových klastrů namísto jejich shluků nebyly dosud přesně stanoveny. Předpokládá se, že lví podíl (až 80%) všech neuroblastomů se vyskytuje obecně bez jakékoliv zřejmé příčiny a jen malá část má dědičný autozomálně dominantní charakter.

Pravděpodobnost vývoje nádoru ze zaměření neuroblastů se zvyšuje s věkem dítěte. Navíc řada vědců ukázala, že riziko vzniku neuroblastomu je vyšší u dětí s vrozenými malformacemi a imunodeficiencí.

Vývoj neuroblastomu postupně

Postupný vývoj neuroblastomu se odráží v různých klasifikačních systémů, které jsou naprosto nesrozumitelné pro laika, proto není nudit čtenáře, pokusíme se krátce na modifikované verzi klasifikace a srozumitelně vysvětlit. Tak jako u ostatních neoplastických procesů může neuroblastom před diagnostikováním projít čtyřmi stupni:

Neuroblastom v každém stadiu - poměrně velký nádor

  • Stupeň I - jeden malý neoplasm, jeho velikost nepřesahuje 5 cm, nevztahuje se na lymfatické uzliny a navíc nedává metastázy.
  • Na etapa II nádor (stále jediný) roste a může dosáhnout 10 cm (ale ne více), nicméně, nic ukazuje na postižení lymfatických uzlin a metastatický proces.
  • Pro etapa III, v závislosti na stupni růstu nádoru jsou určeny dva varianty kurzu:
    1. nádor menší než 10 cm, bez metastáz, ale s poškozením blízkých lymfatických uzlin;
    2. nádor větší než 10 cm, ale nejsou žádné známky postižení lymfatických uzlin a přítomnost metastáz ve vzdálených orgánech.
  • Stupeň IV (A, B):
    1. Art. IVA - nádor je stále jediný, velikosti se liší (méně než 5 cm - více než 10 cm), není možné určit stav blízkých lymfatických uzlin, metastázy ve vzdálených orgánech jsou přítomny;
    2. Art. IVB - nádor je vícečetný, rostoucí synchronně. Stav lymfatických uzlin a prevalence vzdálených metastáz nelze posoudit.

Některé z obecných charakteristik 4 fázích neurogenního původu nádory neuroblastom stupeň IVS, jsou inherentní biologické vlastnosti nejsou vlastní analogické neoplazie, má dobrou prognózu a odpovídající zpracování se získá značná míra přežití.

Relapsu neuroblastomu ve fázi 1 a 2 s úspěšnou léčbou je extrémně vzácná. K opakujícímu se cyklu jsou pravděpodobnější nádory třetího stupně, avšak neuroblastomový výtěžek v porovnání s jinými nádory. Bohužel ve čtyřech fázích je relaps nejen možný, ale velmi pravděpodobný, což dále ovlivňuje prognózu, což není příliš povzbudivé.

Jak se tento "speciální" nádor projevuje?

V počátečním stádiu vývoje procesu specifických symptomů vlastněných nádoru není zaznamenáno neuroblastomu pro jiné dětské nemoci.

Symptomatologii onemocnění závisí na umístění primárního nádoru, metastáz zón a typ a množství vazoaktivních látek (například katecholaminy), který produkuje otok. Nejčastěji se primární místo nádoru nachází v retroperitoneálním prostoru, a to v nadledvinách. Ve vzácnějších případech se nachází na krku nebo v mediastinu.

Neuroblastom retroperitoneálního prostoru

typická lokalizace neuroblastomu

Tumor neurogenní tkáně pocházející z retroperitoneálního prostoru obvykle rychle roste a v krátké době proniká do kanálu míchy, čímž vzniká hustá forma kamenů, která může být detekována palpací. V ostatních případech se novotvary v retroperitoneálním prostoru "otvírají" otvorem bránice z hrudníku a pokoušejí se rozšířit své území a začnou vytěsňovat "sousedy".

Neuroblastom retroperitoneálního prostoru (včetně adrenálního nádoru) nejprve nemá žádné specifické klinické projevy, dokud nedosáhne velkého rozměru a nezačne se obtěžovat okolní tkáně. Příznaky, které umožňují podezření, že v této oblasti je něco špatně, patří:

  1. Přítomnost husté, hlízovité formace v břišní dutině;
  2. Nepohodlí, bolest břicha a dolní části zad;
  3. Edém;
  4. Padající tělesná hmotnost;
  5. Změna laboratorních indikátorů indikujících vývoj anémie (pokles hemoglobinu a červených krvinek);
  6. Zvýšená tělesná teplota;
  7. Penetrace neoplastického procesu do kanálu míchy může vést k problémům na dolních končetinách (slabost, necitlivost, paralýza) a k rozpadu funkčních schopností vylučovacího systému a gastrointestinálního traktu.

Další lokalizace tumoru neurogenního původu

Neuroblastom mediastinu doprovázené příznaky potíží v hrudi:

  • Charakteristické znaky neoplasie jakékoli lokalizace (úbytek hmotnosti, horečka, anémie);
  • Poruchy respirační aktivity, přetrvávající kašel;
  • Obtížnost polykání, trvalá povaha regurgitace;
  • Změna tvaru hrudníku.

Nádor, který se nachází v retrobulbaru (oční víčko, tedy za oční koulí) i když to není tak obyčejné, ale ví o tom víc. To je způsobeno tím, že příznaky neuroblastomu této lokalizace, jak se říká, jsou zřejmé:

  1. Tmavá skvrna přímo v oku, podobná velké "modřině", nazývané "syndrom brýlí";
  2. Oční víčko, které bylo vynecháno, pokrývá nepřirozeně vyčnívající oční bulvy.

Neuroblastomové metastázy

Chování nádoru a jeho klinické projevy ve stádiu metastázy závisí na orgánu, v němž řídil jeho projekce:

kde nejčastěji metastasuje neuroblastom?

  • Metastáza nádoru do kosti se projevuje bolestí v kostech;
  • Penetrace metastáz do lymfatického systému se projevuje zvýšením mízních uzlin na jedné nebo obou stranách těla;
  • Za přítomnosti metastáz v kůži se objevují husté, modro-fialové nebo modravé uzliny;
  • Rychlý růst objemu jater naznačuje jeho metastatické poškození;
  • Utrpení kostní dřeně připomíná projevy leukémie: krvácení, krvácení, změny v krvi (deficit jednotných elementů, anémie), horečka, snížená imunita.
  • Produkoval nádorovými katecholaminů a vazoaktivních peptidů, což způsobuje poruchy látkové výměny, vyvolává záchvaty nadměrného pocení na dítě, bledé kůže, střevní poruchy (průjem), příznaky intrakraniální hypertenze (úzkosti, házení hlavu, kolísání tělesné teploty), které mohou být přítomny, bez ohledu na místo umístění neoplasie.

Jak rozpoznat neuroblastom?...

Provedení diagnózy především se zaměřit na možnosti klinické laboratorní diagnostiky, která zahrnuje:

  1. Definice katecholaminy, jejich předchůdců a metabolitů v moči dítě. Zvýšená exkrece látek produkujících nádory v nadměrném množství se projeví v analýze.
  2. Nadměrné uvolňování glykolytického enzymu neuronů do krve nazýváme neuronem specifická enolasa (NSE)., může naznačovat vývoj nádorového procesu a mimochodem nejen neuroblastomu. Zvýšená NSE typické pro jiné nádory: lymfom, nefroblastom, Ewingův sarkom, takže nádorový marker může být sotva vhodné pro diferenciální diagnostiku, ale je dobře známo, prognostické termíny: čím nižší je hladina markerů je příznivější prognóza. Například u neuroblastomu st. IVS nespecifická enolaza je vždy nižší než u podobného nádoru stupně 4 je jednoduchý.
  3. Neuroblastom je považován za důležitý marker rakoviny feritin, který se aktivně vyrábí, ale železo se nepoužívá (anémie), ale vstupuje do krevního řečiště. Změna v množství tohoto markeru je zaznamenána zejména v 3-4 stádiích onemocnění, zatímco v počátečních fázích (fáze 1-2) je jeho hladina mírně zvýšená nebo obecně zůstává v normě. Během léčebného období má indikátor tendenci k poklesu a během remise se vrátí k normálu.
  4. Vysoká úroveň membránou asociované glykolipidu - gangliosaydov, by mohly být detekovány v krevním séru u většiny pacientů s neuroblastomem, s tím, rychle rostoucí neoplazie zvyšuje rychlost 50 krát nebo více, ale aktivní terapie přispívá k významnému obsahu tokenu pádu, relapsu, naopak, mnoho z jeho zvyšuje.

Jiné metody diagnostiky zahrnují neuroblastom:

neuroblastomu na diagnostickém obrazu

  • Aspirační biopsie kostní dřeně a / nebo trepanobiopsie hrudní a křídlo ilium, biopsie podezřelých metastázovat ohnisek - výsledný materiál směrován na cytologické, imunologické, histologické, imunohistochemické analýzy (v závislosti na schopnostech zdravotnickém zařízení);
  • Ultrazvuková diagnostika, protože ultrazvuk rychle a bezbolestně nalézá novotvar v břišní dutině a panvových orgánech;
  • Radiografie Hrudník, který může najít tam lokalizovaný nádor;
  • CT, MRI a další metody.

Podezření na vzdálené metastázy představuje úlohu okamžitého a obzvláště pečlivého studia nejen kostní dřeně, ale i kostí kostry. Pro tento účel používám metody jako je R-graf, radioizotopová scintigrafie, trefilová a aspirační biopsie, CT a MRI.

... A jak se má léčit?

Léčba neuroblastomu je odpovědností široké škály specialistů zabývajících se onkologií (chemoterapeut, radiolog, chirurg). Po prozkoumání všech vlastností nádoru společně vyvíjejí taktiku dopadu na neoplastický proces, který bude záviset na prognóze v době diagnózy a na tom, jak nádor reaguje na prováděné aktivity. Tímto způsobem, léčba neuroblastomy může zahrnovat následující kroky a metody:

  1. Chemoterapie, která představuje zavedení protinádorových léků podle zvláštních režimů. Zvláště účinná byla chemoterapie v kombinaci s transplantací kostní dřeně.
  2. Chirurgická léčba zajišťující radikální odstranění nádoru. V současné době se chemoterapie často provádí před radikální operací, která umožňuje zvládnout nejen nádor (zpomalující růst), ale i metastázy (vede je k regresi).
  3. Radiační terapie, která však moderní onkologie využívá méně často výměnou operaci, po ozáření, pro jeho část, nemusí být bezpečné a nést určitou hrozbu pro život a zdraví dítěte (poškození do vzdálených orgánů paprsky). Radiační terapie je předepsána pouze přísně na indikace: nonradical po chirurgickém odstranění, nízká účinnost jiných metod, chemoterapie, zejména v inoperabilních nádorů, která z nějakého důvodu nereagují na chemoterapeutického účinku.

Jistě, Úspěch léčby přímo závisí na stupni onemocnění. Použití radikální metody na samém začátku vývoje nádoru (1.) Dává naději na úplné vyloučení této nemoci. Nicméně to nezbavuje dítě a jeho rodiče od plánovaných návštěv u lékaře a provádění nezbytných studií, aby se zabránilo opakování, které, ačkoli extrémně vzácné, ale stále se děje.

Pravděpodobnost úplného uzdravení není v II. Stadiu vyloučena za předpokladu, že došlo k úspěšnému chirurgickému zákroku (2A Art.) S předběžnou chemoterapeutickou léčbou (2B st.).

Dopad na nádor, který dosáhl třetího a zejména čtyřstupňového stupně, zahrnuje určité potíže. V těchto případech se stále více a více naděje týká stavu kliniky, její geografické polohy a vybavení, jakož i dovedností a zkušeností odborníků.

Pokud jde o vyhlídky 4. etapy neuroblastomu, zde se v preferenci léčby věnuje chemoterapii, která se provádí před operační intervencí (odstranění primárního zaměření) a po ní. No a dále - jak posílá Bůh.

Nejzajímavější otázka: Jaká je prognóza a jak předcházet nemoci?

Pro předpověď je velmi důležitý věk dítěte. Rodiče dítěte (až do roku) mohou vždy počítat s příznivým průběhem onemocnění. V jiných případech závisí doba relativního blahobytu od umístění novotvaru a jeho stádiu. Našel na prvním stupni nádoru nebo IVS, dává větší naději než ostatní stupňů: 90% dětí žije více než 5 let, pak se ceny klesají: 2-3 fázi šanci žít pět let je 70-80% mladých pacientů, stadium 4 uvolní pětileté funkční 40-70% dětí (60% dětí do 1 roku věku). Současně s politováním je třeba poznamenat, že děti vstupující do zdravotnického zařízení, které již mají 3 nebo dokonce 4 stadia nemoci.

Jakákoli speciální doporučení a doporučení k prevenci vývoje tohoto nádoru nelze předem předat, protože důvody pro jeho vzhled jsou pro někoho neznámé, s výjimkou rodinné predispozice. Je však pochopitelné, že pokud byla podobná patologie diagnostikována v blízkých příbuzných, je velmi žádoucí zahrnout genetiku do plánování těhotenství, možná to pomůže vyhnout se slzám a nepokojům souvisejícím s narozením nemocného dítěte.

Neuroblastom

Neuroblastom je patologický novotvar spojený s nádorovými změnami sympatického nervového systému, který obvykle postihuje pouze nervové buňky. Neuroblastom pochází z embryí neuroblastů a je považován za jeden z často se rozvíjejících extrakraniálních a pevných výbuchů u dětí.

Neuroblastom může být lokalizován paralelně se sympatickým trupem a v oblasti nadledvin. Tyto nádory jsou poznamenány maligní formou a jsou určeny bezprostředně po porodu s možnou vrozenou patologií. Nádorová nádorová onemocnění ve formě neuroblastomu je druhým onemocněním ve frekvenci jeho diagnózy u všech dětských nádorů, které jsou zjištěny před dosažením tříletého věku.

Podle statistik neuroblastom postihuje děti každý rok v poměru 7: 1 000 000 až 15 let. První klinická symptomatologie onemocnění není charakterizována jeho specificitou, ale je považována za jiný typ pediatrické nemoci.

Neuroblastom způsobuje

V současné době nebyly objasněny přesné příčiny vzniku neuroblastomu. Prakticky u 80% pacientů se onemocnění vyvíjí spontánně a pouze 20% může být přičítáno dědičné predispozici přenášené autosomálním dominantním typem. Ve druhé variantě je zaznamenán poměrně mladý věk pacientů s primárním, vícenásobným projevem nádoru.

Mnoho lékařských vědců naznačuje, že neuroblastom se vyvíjí v důsledku nezralosti embryonálních neuroblastů, které nejsou schopné jít do nervových buněk nebo adrenálních buněk. Ale pokračují procesy dělení a násobení. Takže někdy neuroblasty nemají čas na zrání v době narození a nakonec se degenerují do maligních buněk neuroblastomu. V některých případech se neurobláti dále množí a tvoří nádor a pak metastazují do jiných tkání a orgánů.

S růstem dítěte je zrání těchto buněk významně sníženo a pravděpodobnost vývoje neuroblastomu je mnohem vyšší.

Dalším důvodem výskytu maligní nemoci je mutace v buněčné struktuře DNA, která může být zděděna od rodičů, a tak zvyšovat riziko vzniku patologie. Někteří výzkumníci naznačují, že rodinné neuroblastomy jsou důsledkem dědičnosti mutogenů, které musí potlačit růst rakoviny. Ale většina neuroblastomů je výsledkem mutací ne DNA, ale jsou získávána v rané polovině života. Takové mutace mohou existovat v rodičovských buňkách, které vstupují do těla dítěte. Snad některé nepříznivé faktory prostředí způsobují změny ve struktuře DNA, které vedou k vývoji neuroblastomu. Nicméně nejsou přesně potvrzeny. Také téměř 30% pacientů v buňkách této choroby vykazuje amplifikaci a expresi onkogenu, a to naznačuje nepříznivou prognózu neuroblastomu.

Kromě toho existují náznaky, že dochází k dědičnosti jednoho typu mutace a v somatické buňce se vyvine další mutace. Ve druhé variantě: dvě mutace jsou pozorovány pouze v somatické buňce.

Neuroblastomové příznaky

Primární symptomatologie neuroblastomu není charakterizována jeho specifickým projevem, ale napodobuje různé další nemoci pediatrie. To lze vysvětlit možným poškozením několika tkání a orgánů, stejně jako metabolickými poruchami, které jsou způsobeny vývojem nádorového procesu.

Nejprve klinické příznaky neuroblastomu závisí na umístění tumoru nádoru, dostupných metastáz a počtu vazoaktivních produktů, které jsou produkovány nádorovým tkáním.

Neuroblastom, který roste a infiltruje, nachází se v oblasti hrudníku, peritonea, krku a pánve, může klít, vytlačit okolní struktury a způsobit charakteristický komplex příznaků.

Pokud je neuroblastom umístěn na krku a hlavě, pak může palpace detekovat nádorové uzliny a Hornerův syndrom. Při pronikání do hrudníku se objevují známky poškození dýchání, komprese žil a dysfagie. S lokalizací v peritoneálním prostoru, palpací existujících nádorových ložisek. Když jsou panvové orgány postiženy, zjistí se porušení močení a defekce.

Neyrooblastoma, klíčení v mezhvertebralnye otvorů a stlačení míchy, což způsobuje charakteristické příznaky, jako je ochablé obou nohou, zkrácený močení v průběhu napjaté močového měchýře.

Neuroblastom se také projevuje jako hlavní klinické příznaky ve formě nádoru v břišním prostoru, otoku, úbytku hmotnosti, anémie a bolesti kostí v důsledku metastáz a také horečnatého stavu.

V podstatě pacienti s neuroblastomem v 35% případů stěžují na bolesti a horečnaté změny tělesné teploty o 30% a na snížení tělesné hmotnosti o 20%.

Když se anomálie šíří do zadního mediastinu, pacienti trpí přetrvávajícím kašlem, respiračním postižením, dysfágií a pozdějšími změnami v hrudníku. Během lézí neuroblastomu kostní dřeně se objevuje hemoragický syndrom a anémie, při průniku retrobulbárního prostoru je diagnostikován syndrom brýlí a exoftalmu.

Pro retroperitoneální neuroblastom je typický nádorový růst do páteřního kanálu, který se podobá hlíznaté a kamenné konzistenci s nemožným posunem. Když se patologický novotvar šíří z dutiny hrudníku na retroperitoneální, stává se činkem. Pokud neuroblastomu vzniknou metastázy na kůži, pak jsou modro-purpurové uzly, které jsou husté v obsahu.

Klinický obraz způsobený metastázami se liší svou rozmanitostí. Například první známkou šíření neuroblastomu u novorozenců je rychlý nárůst velikosti jater, který může být doprovázen kožními lézemi ve formě modravého nádechu a změnami v kostní dřeni. U starších dětí vznikají bolestivé kosti v kostech a mízních uzlinách. Také onemocnění může nastat s charakteristickými příznaky leukémie. U těchto pacientů se objevuje kožní a slizniční krvácení a anémie.

Metabolické poruchy, které jsou vyvolány růstem nádorů, vedou k rozvoji příznaků podnikové kvality. To se projevuje v podobě záchvatů pocení, vodních stolicí, hypertenze a bledosti pokožky.

Neuroblastom u dětí

Neuroblastom u dětí se vyvíjí z nezralých mutantních buněk umístěných v sympatickém nervovém systému, který je součástí autonomního nervového systému. A na druhé straně ovládá funkce somatických orgánů, které nejsou přístupné nezávislé kontrole, například močového měchýře, střev, krevního oběhu a srdce.

Neuroblastom u dětí může být vytvořen v jakýchkoli orgánech, které mají nervové zakončení sympatického nervového systému. Jsou zpravidla lokalizovány v nadledvinové medulce a podél páteře, kde jsou neurální plexusy, tj. v sympatickém kmeni. A kdyby tam byl neuroblastomu v tomto oddělení, to může rozšířit na všechny orgány břišní prostoru (cca 70%), hrudníku, pánve a krku. Některé nádory nejsou původně opustit postiženou oblast, zatímco jiní dávají metastázy v lymfatických uzlinách, kostní dřeň, játra, kosti a kůže, mnohem méně - v plicích a mozku. Také neuroblastomy jsou charakterizovány zvláštním rysem, který se projevuje zmizením nádoru spontánního charakteru.

U dětí a dospívajících je neuroblastom diagnostikován u 8% všech maligních patologií. Například v Německu se každoročně registruje téměř 140 případů této nemoci u dětí mladších 14 let, tj. 1: 100,000.

Vzhledem k tomu, že neuroblastomy patří do embryonálních nádorů, je incidence také u malých dětí vyšší. V podstatě (90%) jsou pacienti do šesti let. Asi 40% jsou novorozenci a kojenci. Kromě toho je onemocnění častěji diagnostikováno mezi chlapci.

Neuroblastom u dětí se vyvíjí v důsledku mutací v embryonálních buňkách, které se objevují ještě před zjevem dítěte. V tomto případě dochází ke změně chromozomů a regulaci funkce genů. Dosud dostupné studie však potvrzují, že neuroblastom není přítomen dědičný faktor. Přestože 1% dětí má rodinnou dědičnost, přestože v rodině dochází k této nemoci.

Také nelze říci s naprostou jistotou, že vliv vnějšího prostředí (příjem léků, zneužívání alkoholu a kouření, různých škodlivých karcinogenních látek) může způsobit ve vývoji neuroblastomu u dětí.

Patologický novotvar se může na nějakou dobu vůbec nezobrazovat. U mnoha dětí, u dostupného neuroblastomu, průběh onemocnění prochází nebo probíhá asymptomaticky. Nádor může být zjištěn u dítěte s plánovaným nebo náhodným vyšetřením pediatra, stejně jako během radiografie nebo ultrazvuku. Dechové děti zpravidla prezentují své první stížnosti přesně tehdy, když nádor dosáhne značných rozměrů a narůstá do jiných tkání a orgánů a zasahuje do jejich práce.

Všechny příznaky pediatrického neuroblastomu se mohou skládat z několika příznaků a závisí na jeho lokalizaci a metastázách. Prvním z nich je samotný nádor, který může být palpován. Většina dětí má na krku nadutí a otoky.

Neuroblastom, když je lokalizován v břišním prostoru a nadledviny, naruší močové cesty dítěte, což vede k abnormalitám močového měchýře. Takový symptom, jako dychtivé dýchání, se objeví u dětí s lokalizací nádoru v hrudní oblasti a stlačením s plícemi. Ale částečná paralýza je pozorována s klíčením neuroblastomu do páteřního kanálu páteře.

Vzácné příznaky u dětí jsou časté průjem a hypertenze, které vznikají v důsledku hormonů uvolňovaných nádorovými buňkami. Když je nádor lokalizován v cervikální oblasti, objevuje se Hornerův syndrom s charakteristickým prohloubením oční bulvy, jednostranným zúžením žíly a snižováním očních víček. Mezi oční příznaky je izolována ekchymóza očních víček a také vzácný projev neuroblastomu u dětí může být syndrom myklo- lonus.

V pozdějších stadiích onemocnění u dětí sledují stagnující stav, únava, celková slabost, horečnaté nárůst teploty bez závažných důvodů, bledost, zvýšené pocení, zvýšená a zduření uzlin na krku a břicha, zácpa, úbytek hmotnosti, v důsledku zvracení a průjem, nadýmání a bolest v kostech. Všechny tyto klinické projevy mohou být důsledkem jiných chorob, tak aby se zabránilo, je nezbytné včas, aby viděl odborníka a provádět veškeré nezbytné kontroly.

Neuroblastom u novorozenců roste poměrně rychle a šíří se přes lymfy a krev. V podstatě proniká a ovlivňuje játra, kosti, kůži, kostní dřeň a mízní uzliny vzdáleně umístěné v oblastech primární léze (čtvrtá fáze onemocnění). Navíc u kojenců může neuroblastom spontánně vymizet, tj. programuje se pro smrt buněk. Tento stupeň u dětí se nazývá čtvrtá skupina S. U tak malých pacientů je neuroblastom diagnostikován významné metastázy a zvětšené játra. Zpočátku tyto metastázy rostou rychle, pak stlačují plic a orgánů v břišním prostoru a pak rostou na smrtelně velkou velikost. Poté pomalu zmizí bez zjevného důvodu nebo po aplikaci nízkých dávek polychemotherapie. Taková regrese spontánního neuroblastomu může být pozorována u dětí v prvním a třetím stupni patologie.

Je-li podezření na maligní onemocnění, pediatr jmenuje po vizuálním vyšetření pacienta a jeho rodinné anamnéze různé typy laboratorních a přístrojových vyšetřovacích metod. To je nutné k vyloučení nebo potvrzení diagnózy, vyjasnění specifické formy neuroblastomu a jeho distribuce v těle. Teprve poté může lékař zvolit taktiku terapeutické léčby a předpovědět její výsledek.

Hlavními metodami terapie u pacientů s neuroblastomem jsou chirurgie a polychemotherapy. Pokud po takovémto kombinovaném přístupu k odstranění nádoru zůstávají aktivní rakovinné buňky, pak se provede ozařování postižené oblasti ozářením. Dalšími metodami terapie mohou být například radioaktivní jódová terapie, vysokomocniční polychemie a pak transplantace kmenových buněk (megaterapie).

Někdy u některých dětí je proces plynulého neuroblastomu jednoduše pozorován a čeká na spontánní zmizení patologie. V tomto případě je tkáň neuroblastomu pravidelně analyzována pro mikroskopické a molekulárně-genetické vlastnosti.

Hlavním cílem lékařů při léčbě dítěte je nejen odstranění nádoru, ale také minimalizace rizik komplikací po terapii, důsledků po dlouhé době a bočních odchylek.

Proto jsou všechny děti po testovacích vzorcích nádorového materiálu rozděleny do tří různých skupin léčby. První zahrnuje děti pod dohledem, druhá zahrnuje děti s průměrným rizikem a třetí jsou malé, vysoce rizikové pacienty.

Retroperitoneální neuroblastom

V oblasti retroperitoneálního prostoru je lokalizováno mnoho somatických orgánů, systémů a cév. Patří mezi ně ledviny s nadledvinami a močové trubice; slinivky, dvanácterníku, a část tlustého střeva, část břišní aorty a duté žíly, hrudní potrubí, kmeny, lymfatických uzlin a cév. Proto se s porážkou rakovinu těchto orgánů, retroperitoneální neuroblastom je považován za vysoký stupeň patologii, která je charakteristická především pro malé děti. Tato forma onemocnění v 50% se vyskytuje u dětí ve věku dvou let a je způsobena jejich původem z buněk embrya.

V některých případech je retroperitoneální neuroblastom diagnostikován další fetální ultrazvuk. Převážně se nádor začíná vyvíjet v nadledvinách. Nicméně primární anomálie může být lokalizována v libovolné části paralelně s páteří a poté metastázována do blízkých nebo vzdálených zón.

Retroperitoneální neuroblastom je schopen rychlého progrese, metastázy a postupného vymizení. Druhý fenomén je pozorován až v nejranějším věku. Někdy buňky retroperitoneálního neuroblastomu spontánně zrají a maligní novotvary se vyvíjejí do ganglioneuronu.

Klinický obraz retroperitoneálního neuroblastomu je na prvním místě charakterizován výrazně zvětšeným břichem, který v této oblasti způsobuje bolest a určité nepohodlí. Během palpace vykazují pacienti hustou konzistenci nádoru, který prakticky není přemístěn.

V době proliferace retroperitoneálního neuroblastomu se objevuje kašel, dýchání s omezenou povahou, poruchy způsobů polykání a deformace hrudníku. Když je postižen močový kanál, pacienti si stěžují na necitlivost nohou, celkovou slabost, částečnou paralýzu, dysfunkci močového měchýře a střev. Poté vzrůstá teplota, zvyšuje se krevní tlak, zvyšuje se srdeční frekvence, snižuje chuť k jídlu a hmotnost a vzniká úzkost. Při stlačení cév lymfatických a oběhových systémů se u pacientů objevuje charakteristický otok.

Po retroperitoneálním neuroblastomu se objevují metastázy do lymfatických uzlin, kostní dřeně a kostí, objeví se bolest a křehkost. A s lézemi kostní dřeně se pacienti stanou bledými, slabými, často mají krvácení a sníženou imunitu. Když nádor pronikne do jater, zvyšuje se; když je kůže poškozena, načervenalé a modré skvrny.

Prognóza retroperitoneálního neuroblastomu zpravidla závisí na umístění nádoru, stupni, stáří pacienta, genetické struktuře rakovinných buněk a místě primárního vývoje nádoru.

V první a druhé fázi neuroblastomu má většina pacientů příznivou prognózu. V podstatě je však tento maligní novotvar diagnostikován příliš pozdě, již ve třetí nebo čtvrté fázi onemocnění. To má negativní vliv jak na léčbu, tak na prognózu. Asi 60% má šanci na zotavení ve třetím stupni, ale čtvrtý dá pouze pět let pro přežití po léčbě pouze 20%. U novorozenců ve čtvrtém stupni je S 75%.

Stadia neuroblastomu

Do roku 1988 byla klasifikace této nemoci, která byla po dlouhou dobu velmi populární a zahrnovala systém TNM. Ve stejném roce byl však přijat systém neuroblastomů, který byl pozměněn přidáním prvků obou klasifikací (INSS).

První stupeň neuroblastomu je charakterizován lokalizací nádoru v místě primárního vývoje.

Pro druhou fázi - neuroblastom opouští primární zaměření a klíčí v okolních tkáních a orgánech.

U třetí fáze neuroblastomu se na obou stranách šíří zhoubné nádory, které poškozují lymfatické uzliny.

Ve čtvrté fázi neuroblastomu roste patologické onemocnění do vzdálených tkání, kostní dřeně, kostí a dalších orgánů.

Léčba neuroblastomem

Tato patologie zůstává vážným problémem dnes v onkologii, ačkoli neuroblastom byl studován více než sto let jak kliniků, tak lékařských vědců.

Vybrané léčebné taktiky budou tedy vždy záviset na předpovědi onemocnění a na reakci neuroblastomu na samotný léčebný proces. Bohužel tato maligní patologie je v současné době považována za nádor, který je velmi obtížné předvídat. Nikdo neví, jak se bude chovat v příštím okamžiku.

Jednou z léčby této nemoci zůstává tradiční chemoterapie. Při léčbě pacientů s neuroblastomu pomocí monochemotherapy konvenční dávky jsou považovány za účinné léky, jako melfalan, Vepeside (VP -16), cisplatina, vinkristin, doxorubicin, cyklofosfamid a teniposid (VM -26), karboplatina, a ifosfamidu. Nedávno byla široce používána léčba vysokými dávkami, po níž následovala transplantace kmenových buněk.

Chirurgická metoda léčby se zpravidla používá k absolutnímu odstranění primární formy neuroblastomu. Také pomocí chirurgického zákroku je možné léčit lokálně pokročilé nebo metastatické nádory. Po počáteční léčbě chemoterapeutickými léčivy existuje možnost radikálního odstranění zaměření primárního nádoru, stejně jako jeho metastáz v důsledku jejich zvýšené regrese. Někdy provést operaci opakování, pokud byla první neúčinná.

Dosud se výrazně snížila úloha radiační expozice při léčbě pacientů s neuroblastomem. To je způsobeno vývojem protinádorových léčiv. A také radioterapie neuroblastomu je velmi nebezpečná pro dlouhodobé poškození. V některých situacích je ale předepsáno podle klinických indikací. Paprsek záření může být uložena při použití chirurgie nepodařilo dosáhnout pozitivní vliv, zatímco nízké účinnosti chemoterapie, nádor nefunkční lokálně pokročilým nebo metastazujícím nádoru přírodě, která nereaguje na současné chemoterapie.

Dávky expozice záření závisí na věku pacienta a velikosti zbytkové tvorby z nádoru. Podle některých odborníků je pro dítě dostatečná dávka 10 Gy po dobu dvou týdnů, a někdy 12 Gy. Samozřejmě, s rostoucím věkem se také zvyšuje celkové množství záření. Například po třech letech může být až 45 Gy. Velmi často taková taktika radiační terapie vede k úplné regresi neuroblastomu nebo jeho významnému poklesu. Při druhé variantě je možné provést další chirurgický zákrok k odstranění zbytků patologického procesu.

Symptomatický efekt lze dosáhnout po jediném ozařování 5 Gy. Při uspokojivém stavu dítěte použijte pouze dávku 3 Gy pro pět frakcí. Při jmenování radioterapie neuroblastomy zachycují nejen postižené zaostření, ale přilehlé tkáně v okruhu 2 centimetry. Proto musí být použití radiační expozice striktně individuální pro každého pacienta. Někdy, dokonce i v případě nefunkčních forem neuroblastomu postačuje pouze jedna dávka záření, aby se dosáhlo požadovaného výsledku, což vede k spontánnímu zrání.

Vzhledem k tomu, že neuroblastom je lokalizován hlavně v oblasti břišního prostoru, je vhodné provádět ozařování se dvěma opačnémi protilehlými poli. Když jsou poškozeny léze zadního povrchu mediastinu, nejen proces nádoru, ale také po celé šířce hrudních obratlů, aby se vyloučily deformace v páteři. Po dosažení horních hranic chráníte míchu před zářením. To se týká i ramenních kloubů. V současné době však u pacientů s třetím stupně se neuroblastomy snaží namísto radiační expozice používat agresivní metody polychemotherapie.

Důležitým bodem použití radiační terapie je ochrana kyčelních kloubů. Dívky se snaží odstranit vaječníky z ozařovací zóny pomocí rychlého pohybu. To umožňuje vyhnout se sterilizaci a zachovat hormonální funkci.

V posledních desetiletích byl radioaktivní jód-131 široce používán při léčbě neuroblastomu.

V prvním stadiu onemocnění je však možné pouze rychle odstranit nádor, což stačí na vyléčení pacienta. Pacienti jsou však pod dynamickým pozorováním, protože recidivy neuroblastomu nebo výskyt vzdálených metastáz nejsou vyloučeny.

Ve druhém stadiu stačí pouze chirurgická léčba. Výjimkou je paravertebrální neuroblastom, který vyžaduje další chemoradioterapii.

Třetí fáze neuroblastomu začíná být léčena jmenováním chemoterapeutických léků a poté operaci provádějí. Přestože je jednoznačně obtížné říci v jeho nutnosti až do šesti měsíců věku, protože průběh neuroblastomu je v tomto období poměrně příznivý. Třetí, nefunkční a čtvrtá fáze je pro onkolology velice obtížným úkolem. Pro tyto pacienty jsou předepsány agresivní chirurgické metody a používá se vysoká dávka polychemotherapy s následnou transplantací kmenových buněk.

Jediným důležitým faktorem při předpovědi onemocnění lze považovat věk pacienta s neuroblastomem. Všichni malí pacienti před prvním rokem života mají všechny šance na příznivý výsledek. Lokalizace a stadia onemocnění jsou významnými příznaky.

V prvním a čtvrtém stupni S neuroblastomu dosahuje pět let trvání přežití 90%, zatímco u ostatních stadií klesá s každým stupněm. Retroperitoneální adrenální nádor je charakterizován horší prognózou, ale neuroblastom mediastinu je charakterizován dobrými výsledky.

Více Články O Nohy