Edém

Neuroblastom

Neuroblastom - maligní novotvary sympatického nervového systému embryonálního původu. Rozvíjí se u dětí, které se obvykle nacházejí v adrenálním, retroperitoneálním, mediastinálním, krční nebo pánevní oblasti. Projevy závisí na lokalizaci. Nejvíce konstantní příznaky jsou bolest, horečka a ztráta hmotnosti. Neuroblastom je schopen regionální a vzdálené metastázy s poškozením kostí, jater, kostní dřeně a dalších orgánů. Diagnóza je stanovena s ohledem na vyšetřovací data, ultrazvuk, CT, MRI, biopsii a další techniky. Léčba - chirurgické odstranění neoplasie, radioterapie, chemoterapie, transplantace kostní dřeně.

Neuroblastom

Neuroblastom je nediferencovaný maligní nádor pocházející z embryonálních neuroblastů sympatického nervového systému. Neuroblastom je nejběžnější forma rakoviny extrakraniální lokalizace u malých dětí. Je to 14% z celkového počtu maligních novotvarů u dětí. Může být vrozené. Často v kombinaci s malformací. Nejvyšší výskyt klesá na 2 roky. V 90% případů je neuroblastom diagnostikován před dosažením věku 5 let. U dospívajících je velmi vzácné, u dospělých se nevyvíjí. Ve 32% případů se nachází v nadledvinách, 28% v retroperitoneálním prostoru, 15% v mediastinu, 5,6% v pánevní oblasti a 2% v krku. V 17% případů není možné určit lokalizaci primárního místa.

U 70% pacientů s diagnostikovaným neuroblastomem jsou detekovány lymfatické a hematogenní metastázy. Nejčastěji postiženy regionální lymfatické uzliny, kostní dřeně a kosti, méně často - játra a kůže. Extrémně vzácné jsou sekundární ložiska v mozku. Jedinečnou vlastností neuroblastomu je schopnost zvýšit úroveň diferenciace buněk s transformací na ganglioneuron. Vědci věří, že neuroblastom může být v některých případech asymptomatická a může mít za následek nezávislou regresi nebo dospívání k benignímu nádoru. Zároveň je často pozorován rychlý agresivní růst a časné metastázy. Léčba neuroblastomu provádí odborníci v oblasti onkologie, endokrinologie, pulmonologie a dalších oborů medicíny (v závislosti na lokalizaci neoplasie).

Příčiny neuroblastomu

Mechanizmus výskytu neuroblastomu dosud nebyl objasněn. Je známo, že nádor se vyvíjí z embryonálních neuroblastů, které v době, kdy se dítě narodilo, nebyly zralé na nervové buňky. Přítomnost embryonálních neuroblastů u novorozence nebo mladého dítěte nemusí nutně vést k tvorbě neuroblastomu - malé plochy takových buněk jsou často zjištěny u dětí mladších tří měsíců. V budoucnu se embryonální neuroblasty mohou přeměnit na zralé tkáně nebo se dále rozdělit a vyvolat neuroblastom.

Jako hlavní důvod pro vývoj neuroblastomu výzkumníci poukazují na získané mutace, které vznikají pod vlivem různých nepříznivých faktorů, ale tyto faktory ještě nebyly identifikovány. Existuje korelace mezi rizikem vzniku nádoru, vývojovými abnormalitami a vrozenými poruchami imunity. V 1 až 2% případů je neuroblastom dědičný a přenáší se autosomálně dominantním typem. Pro rodinnou formu neoplasie je typický špatný věk nástupu onemocnění (vrcholový výskyt klesá na 8 měsíců) a současná nebo téměř současná tvorba několika ložisek.

Patognomonickým genetickým defektem neuroblastomu je ztráta krátkého ramene 1. chromozomu. U třetiny pacientů v nádorových buňkách je zjištěna exprese nebo zesílení N-myc onkogenu, jsou takové případy považovány za prognosticky nepříznivé kvůli rychlému rozšíření procesu a rezistenci neoplasie na působení chemoterapeutických léků. Při mikroskopii neuroblastomu jsou zachyceny malé buňky s jádry s tmavými skvrnami. Charakteristika přítomnosti ložisek kalcifikace a krvácení v nádorové tkáni.

Klasifikace neuroblastomu

Existuje několik klasifikací neuroblastomu, založených na velikosti a prevalence novotvaru. Rusští odborníci obvykle používají klasifikaci, která může být ve zjednodušené podobě znázorněna takto:

  • Stupeň I - odhalí se jediný uzel, který nepřesahuje 5 cm, chybějí lymfatické a hematogenní metastázy.
  • II fáze - je definován jeden neoplasm o velikosti 5 až 10 cm. Neexistují známky postižení lymfatických uzlin a vzdálených orgánů.
  • III. Stupně - je zjištěn nádor s průměrem menším než 10 cm s postižením regionálních lymfatických uzlin, avšak bez poškození vzdálených orgánů nebo s nádorem o průměru větším než 10 cm bez postižení lymfatických uzlin a vzdálených orgánů.
  • IVA krok - určeno neoplasií jakékoliv velikosti se vzdálenými metastázami. Není možné posoudit zapojení lymfatických uzlin.
  • IVB fáze - Byly zjištěny více neoplasmů se synchronním růstem. Není možné zjistit přítomnost nebo nepřítomnost metastáz v lymfatických uzlinách a vzdálených orgánech.

Symptomy neuroblastomu

Neuroblastom je charakterizována výrazná různorodost projevů, což je vysvětleno různými lokalizací nádorů, postižením některých blízkých orgánů a narušením funkcí vzdálených orgánů postižených metastázami. V počátečních stádiích je klinický obraz neuroblastomu nespecifický. U 30-35% pacientů dochází k místní bolesti, 25-30% zvýšení tělesné teploty. 20% pacientů zhubne nebo spadá za věkovou normu s přírůstkem hmotnosti.

S lokalizací neuroblastomu v retroperitoneálním prostoru může být prvním příznakem onemocnění uzliny, které jsou určeny palpací břišní dutiny. Následně neuroblastom mezhvertebralnye může šířit přes otvory a způsobit stlačení míchy s rozvojem tlaku myelopatie, projevuje ochablý paraplegie spodní poruchy a pánevních orgánů. Při lokalizaci neuroblastomu v oblasti mediastinu se objevují potíže s dýcháním, kašle, dysfagií a častou regurgitací. V procesu růstu způsobuje neoplazie deformaci hrudníku.

Když je novotvar v pánevní oblasti, dochází k poruchám defekace a močení. Při lokalizaci neuroblastomu v krku je prvním znakem onemocnění většinou hmatatelný nádor. Může být zjištěn Hornerův syndrom, včetně ptózy, miózy, endophthalmu, oslabení reakce žáka na světlo, potlačení pocení, návaly kůže obličeje a spojivky na straně léze.

Klinické projevy vzdálených metastáz s neuroblastomem se také liší v širokém rozmezí. Při lymfatickém rozšíření se lymfatické uzliny zvyšují. Když je kostra postižena, existují bolesti v kostech. Při metastázování neuroblastomu je v játrech pozorován rychlý nárůst organu, případně s vývojem žloutenky. Při zapojení kostní dřeně označené anémie, trombocytopenie a leukopenie, projevuje letargie, slabost, zvýšené krvácení, sklon k infekcím a další příznaky připomínající akutní leukémie. Při lézí kůže na kůži pacientů s neuroblastomem se vytvářejí modravé, modravé nebo načervenalé husté uzliny.

Neuroblastom se také vyznačují metabolické poruchy ve formě zvýšených hladin katecholaminů a (vzácně) vasoaktivních intestinálních peptidů. Pacienti s takovými poruchami mají záchvaty, včetně blednutí pokožky, hyperhidrózy, průjmu a zvýšeného intrakraniálního tlaku. Po úspěšné léčbě neuroblastomu se záchvaty stanou méně výraznými a postupně zmizí.

Diagnostika neuroblastomu

Diagnostika se provádí s přihlédnutím k údajům z laboratorních analýz a přístrojových studií. Ve svých laboratorních technik používaných v diagnostice neuroblastomu zahrnují stanovení katecholaminů v moči, a úroveň feritinu membránou asociované glykolipidu krve. Navíc je při vyšetření pacientovi přiřazen test na stanovení hladiny enolázy specifické pro neuron (NSE) v krvi. Tato analýza není specifický pro neuroblastom, neboť zvýšení počtu NSE může být také pozorován u lymfomu, a Ewingův sarkom, ale má určitou prediktivní hodnotu: čím nižší je stupeň NSE je výhodnější toky onemocnění.

instrumentální vyšetření plánu, v závislosti na lokalizaci neuroblastomu může zahrnovat CT, MRI a ultrazvukové Retroperitoneum rentgen a CT hrudníku, MRI měkkých částí krku a dalších diagnostických postupů. Máte-li podezření vzdálené metastázy neuroblastomu podávat radioizotopové scintigrafie skeletu kostí, jater ultrazvukem, trepanobiopsie nebo aspirační biopsie kostní dřeně, biopsie kůže míst a dalších studií.

Léčba neuroblastomu

Léčba neuroblastomu může být prováděna s použitím chemoterapie, radioterapie a chirurgických zákroků. Taktika léčby se stanoví s přihlédnutím ke stádiu onemocnění. Ve stádiích I a II provádějí neuroblastomy chirurgické zákroky, někdy proti předoperační chemoterapii s doxorubicinem, cisplatinou, vinkristinem, ifosfamidem a dalšími léky. Ve III. Stadiu neuroblastomu se předoperační chemoterapie stává povinným prvkem léčby. Účel chemoterapeutických léků umožňuje regresi novotvaru pro následnou radikální chirurgii.

V některých případech spolu s chemoterapií u neuroblastomů se používá radioterapie, ale nyní je tato metoda stále častěji zahrnuta do léčebného režimu kvůli vysokému riziku vzniku dlouhodobých komplikací u malých dětí. Rozhodnutí o potřebě radioterapie s neuroblastomem se zvažuje individuálně. Při ozařování páteře zohledněte věkovou úroveň tolerance míchy, v případě potřeby aplikujte ochranné prostředky. Když jsou horní části těla ozařovány, ramenní klouby jsou chráněny, zatímco ospalá pánve je ožarována - kyčelní klouby a pokud je to možné, vaječníky. Ve IV. Stupni jsou předepisovány neuroblastomy s vysokou dávkou chemoterapie, transplantace kostní dřeně, případně v kombinaci s chirurgickým zákrokem a radioterapií.

Prognóza s neuroblastomem

Prognóza neuroblastomu se stanoví podle věku dítěte, stádiu onemocnění, především morfologické struktury nádoru a hladiny feritinu v séru. Vezmeme-li v úvahu všechny tyto faktory experti jsou tři skupiny pacientů s neuroblastomu: s příznivou prognózou (dvou-leté přežití je více než 80%), s meziproduktem prognózou (dvouleté rozsahy míra přežití 20 až 80%) a špatnou prognózou (dvou-leté přežití je méně než 20%).

Nejvýznamnějším faktorem je věk pacienta. U pacientů mladších jednoho roku je prognóza s neuroblastomem příznivější. Jako další nejdůležitější prognostické znamení odborníci poukazují na lokalizaci neoplasie. Nejvíce nepříznivé výsledky jsou pozorovány u neuroblastomů v retroperitoneálním prostoru, nejméně v mediastinu. Detekce diferencovaných buněk ve vzorku tkáně naznačuje spíše vysokou pravděpodobnost zotavení.

Průměrná pětileté přežití pacientů s neuroblastomu stupňů I je asi 90%, II, krok - od 70 do 80%, III krok - od 40 do 70%. U pacientů se stupněm IV se tento ukazatel významně mění s věkem. Ve skupině dětí mladších než 1 rok s neuroblastomu stadiu IV pět let po diagnóze mohou žít 60% pacientů ve skupině dětí od 1 do 2 let - 20% ve skupině dětí starších než 2 roky - 10%. Preventivní opatření nejsou vyvinuta. Pokud jsou v rodině případy neuroblastomu, doporučuje se poradit s genetikem.

O neuroblastomu: metody diagnostiky, stadia vývoje a komplikace

1. Krátce patologie 2. 3. Etiologie patogeneze onemocnění projevy neuroblastomu 4. 5. 6. Krok Nespecifická odhalení nádorů komplikací 7. 8. 9. Diagnostické metody léčby 10. výsledku nemoci

V současné době dochází k nárůstu počtu onkologických patologií centrálního nervového systému. Objevuje se ve všech věkových skupinách, má odlišnou histologickou charakteristiku, vyznačuje se agresivním růstem a frekvencí relapsů.

Neuroblastom se rozumí nádory embryonálního původu. Co to znamená? Jaké jsou důvody pro její vývoj? Je možné úplně vyléčit? To vše musí být známé, protože patologie je poměrně běžné.

Stručně o patologii

Podle mezinárodní histologické klasifikace nádor vstupuje do sekce neuroepiteliálních nádorů. Tento novotvar se skládá z embryonálních nezralých buněk. Obvykle jsou v době narození proces dozrávání, sympatický nervový systém. S touto patologií nedochází k buněčné diferenciaci, vyvíjí se rakovina. Proto je v Mezinárodní klasifikaci nemocí (ICD) označen jako C47 (maligní tvorba periferních nervů a autonomního nervového systému).

  • U dospělých není nalezen neuroblastom, protože je již zjištěn v raném dětství, u dospívajících je zřídka diagnostikována.
  • U každého druhého dítěte je diagnóza procesu nastavena před dosažením věku dvou let.
  • Neuroblastom je diagnostikováno každé sedmé dítě s onkologickou patologií.
  • Z extrakraniálních lézí rakoviny nervového systému tvoří neuroblastom více než 16% případů.

Nemoc má následující rysy: pole nádoru může dosáhnout významných rozměrů a dokonce i dát metastázy, ale často spontánně regrese. Proto s tím, jak probíhá proces, je možná léčba, zejména na pozadí probíhající terapie.

Nejčastěji se nachází v retroperitoneálním prostoru a v nadledvinách. Nervový sympatický kmen může být také ovlivněn na úrovni zadního mediastinu, méně často v bederní oblasti, pánvi nebo krku. Někdy nelze nalézt primární zaměření onemocnění, diagnóza je způsobena zjištěnými metastázami.

Etiologie

Převážná většina nemocných dětí je obtížná. Onkologové se domnívají, že pokud jde o výskyt rakoviny u dětí, jsou důležité patogenní procesy, které fungují v průběhu plodu. Mezi tyto faktory patří:

  • akutní a chronické nemoci;
  • ohrožení zaměstnání u matky;
  • nervové a fyzické přetížení;
  • špatná ekologická situace;
  • intrauterinní infekce.

Přibližně ve 15-20% je odhalena dědičná náchylnost k vývoji onkologické patologie. Rovněž je důležitá přítomnost genetických mutací a vrozené slabosti imunitního systému. Často pozorováno na pozadí vrozených anomálií.

Patogeneze onemocnění

Porušil stupeň zrání neuroblastů, který měl být dokončen před narozením dítěte. Stále rostou a rozdělují a tvoří základ procesu nádoru. Někdy před tím, než dosáhne věku tří měsíců, organismus dítěte se s těmito odchylkami zvládne samostatně tím, že zahájí proces dozrávání a diferenciace buněk. Poté se zastaví růst nádorů, nedojde k žádnému projevu choroby, pozoruje se opačný vývoj vzdělávání.

Pokud k tomu nedojde, dosahuje blastom velkou velikost, projevuje se různými příznaky a začne dávat metastázy.

Mohou existovat následující histologické typy nádorů:

  • Klasická forma - nádor se skládá z nediferencovaných maligních buněk, nemá kapsli, aktivně roste do okolních tkání a rychle dává metastázy.
  • Ganglioneuroma - benigní provedení se liší od (zralých) gangliových buněk má kalcifikace ložisek kapsli a jasné hranice.
  • Ganglioneuroblastom je přechodný druh, protože současně obsahuje nediferencované neuroblasty a zralé gangliové buňky.

Projevy neuroblastomu

V počátečních stádiích nemá patologie specifické rysy. Jako klíčivost v okolní tkáni, při stlačení sousedních anatomických struktur, vytvářela tvorba metastáz charakteristickou kliniku onemocnění. Manifestace patologie závisí na lokalizaci, přítomnosti metastáz a stupni narušení metabolických procesů.

Existují následující klasické lokalizace a příznaky neuroblastomu:

  • Hornerův syndrom v důsledku vystavení nádoru na sympatického kmene v oblasti hlavy a krku. Tato narušen sympatickou inervaci oka, která se projevuje smrštění zornice (mióza), ptóza horního víčka (ptóza), zatažení oka (enophthalmos), suchá kůže na příslušné straně (anhidrosis). Při palpacích na krku lékař dokáže rozpoznat nádorové uzliny a pečetí. Pokud je růst nádoru lokalizován za oční kouli, může být pozorován exophthalmos.
  • Lokalizace procesu na úrovni hrudní oblasti v oblasti zadního mediastinu se projevuje porušením dýchání, polykáním, výskytem poruch v práci srdce. Kojenci často kašle, opakují, v případě zanedbaných případů se někdy objevuje deformita hrudníku.
  • Vypuklá, hlízovitá formace husté konzistence při palpacích břicha. Je těsně svařena s okolními tkáněmi. Tak často se manifestuje neuroblastom retroperitoneálního prostoru. Jeho rysem je rychlé zvětšení do páteřního kanálu.

Mohou existovat příznaky komprese nervových kořenů míchy, což lze vysvětlit lokalizací nádoru v blízkosti páteře (bolest zad, poškozený motor nebo citlivé funkce). V tomto případě se maligní proces často šíří do míchy, což může vést k rozvoji paralýzy, narušení funkce pánvových orgánů.

Dalším neurologickým projevem onemocnění je cerebelární ataxie. V tomto případě, nestabilní chůze, chůze s širokou oblastí podpory, je zaznamenán pokles svalového tonusu. Tyto jevy jsou charakteristické pro porážku cerebellum.

Nespecifické projevy

Starší děti si mohou stěžovat na nevolnost, nechutenství, bolesti v kostech nejistého charakteru a lokalizaci, únava, zimnice a bolesti svalů v důsledku horečky.

Rodiče zaznamenávají ztrátu hmotnosti dítěte, jeho náchylnost k častým nachlazením. Charakteristická tendence k krvácení z nosu, krvácení a další projevy hemoragického syndromu, které je způsobeno poškozením kostní dřeně. Patologie je doprovázena zvýšenou produkcí katecholaminů. Proto rodiče zaznamenají bledost, pocení, pravidelnou tekutou stolici a zvýšený krevní tlak.

Pediatr při vyšetření objeví regionální nebo difúzní zvětšení lymfatických uzlin. Může se objevit opuch pohlavních orgánů a dolních končetin. Také s metastázami se na kůži objevují husté uzliny kyano-fialové nebo modravé barvy, játra se zvětšují.

Etapy vývoje nádoru

Obvykle se určuje fáze vývoje neuroblastomu:

  1. První stupeň předpokládá přítomnost jediného ložiska o průměru až 5 cm bez metastáz a známky postižení lymfatického systému.
  2. Ve druhé fázi nemá fokus také žádné vzdálené projevy, ale může být až 10 cm.
  3. Ve třetím stadiu neuroblastomu se metastatické léze lymfatického systému vyskytují na pozadí jediného nebo oboustranného nádoru libovolné velikosti.
  4. Ve čtvrté fázi procesu existuje několik nádorů, známky postižení lymfatických uzlin a vzdálených metastáz.

Většina nemocných dětí chodí na onkologickou kliniku ve třetí nebo čtvrté fázi procesu, což snižuje jejich šance na zotavení. Včasná manipulace je tak důležitá.

Komplikace

Patologie je náchylná k brzkému a rychlému šíření celého těla. Vzdálené metastázy, pokud jsou diagnostikovány, jsou detekovány u 75% malých pacientů.

Metastáza je nejčastěji pozorována v následujících orgánech:

Diagnostika

Kromě shromažďování anamnézy a důkladného vyšetření by měly být použity laboratorní a přístrojové vyšetřovací metody. Hlavní z nich jsou následující způsoby diagnostiky neuroblastomu:

  • krevní test: anémie;
  • analýza moči: deriváty katecholaminů, které jsou syntetizovány nádorovými buňkami;
  • detekce krevních a močových analýz onkomarkerů;
  • Ultrazvuk břišní dutiny a pánevních orgánů.

Radiační diagnostika vizualizace procesu a detekce metastáz zahrnuje následující metody: radioizotop kostní skenování, rentgen hrudníku a břicha rentgen CT a MRI, angiografie (pro rozhodování o úroveň nádorové vaskularizace).

Pyelografie je informativní, pokud vývoj nádorového procesu postihuje ledvinovou pánvi. Je také nutné provést punkci kostní dřeně (hrudní kloub, křídlo).

O způsobech léčby

Taktika ovlivňování onkologického procesu a léčebných režimů je určena vývojem nádoru. Léčba neuroblastomu u jakéhokoli histologického variantu by měla být složitá:

  • Chirurgické metody. Nejúčinnější je úplné odstranění vzdělání, ale v době diagnózy každý druhý pacient vykazuje periferní metastázy.
  • Radiační terapie. Používá se před úplnou nebo částečnou resekcí nádorové hmoty a také v případě, že odstranění již není možné. Existují věkové hranice, protože jsou možné dlouhodobé nežádoucí důsledky. Dávky radiace a počet zasedání závisí na velikosti a umístění vzdělání, přítomnosti metastáz.
  • Chemoterapie. Často se volí kombinace několika léků, jejichž výběr je určen věkem a stavem pacienta. Tento způsob se aplikuje před operací ke snížení růstu nádoru a poté snížit riziko recidivy tvořit metastázy.
  • Autotransplantace kostní dřeně. Tento typ léčby se používá v přítomnosti nádorových metastáz v kostní dřeni. Transplantace kostní dřeně pacienta je transplantována, kde nejsou nalezeny žádné nádorové buňky. Indikace je rychlé klíčení okolních tkání nebo recidivu po operaci. Podle lékařských statistik je přežití podstatně vyšší než u standardních metod.

Výsledek této nemoci

Prognóza neuroblastomu je častěji nežádoucí, protože je odolná vůči mnoha nejmodernějším metodám léčby. Navíc proces často dává metastázám různým orgánům.

Výsledek závisí na následujících faktorech:

  1. Věk pacienta. Neuroblastom u dětí se úspěšně léčí ve věku do jednoho roku as včasným odhalením procesu.
  2. Histologické vlastnosti neuroblastomu.
  3. Stupeň a stupeň klíčivosti okolních tkání. V opomíjených případech existuje malá šance na úspěch v terapii.
  4. Lokalizace procesu. Dokonce i pomalu postupující patologie lokalizovaná v retroperitoneálním prostoru je velmi špatně vhodná pro jakýkoli druh léčby.
  5. Přítomnost metastáz a jejich lokalizace. Nejrychlejší letální výsledek je nejčastěji čtvrtým stupněm neuroblastomu, zejména u kostních metastáz.

Skupina s příznivou prognózou zahrnuje pacienty, kteří žijí více než dva roky po diagnóze a léčbě.

Neuroblastom je vážný problém v pediatrické onkologii. Toto onemocnění je velmi zákeřné, začíná nepostřehnutelně, rychle dává metastázy a může vést k smrti. Proto je tak důležitá včasná diagnóza onemocnění. Za tímto účelem se v současné době používají nejsložitější diagnostické metody. Včasná léčba, kompletní vyšetření a odpovídající terapie pomohou zachránit život dítěte.

Co je neuroblastom u dětí?

Neuroblastom je jedinečný maligní nádor v dětství, který napadá nervový systém dítěte, který objevil v roce 1865 badatel Virchow.

Diagnóza neuroblastomu výhradně pro děti, protože toto onemocnění není schopen zasáhnout lidi ve věku nad patnáct let, velmi vzácně pozorováno u dětí starších pěti let, má vliv hlavně u novorozenců a batolat až tři roky. Neuroblastom lze nazvat zhoubným nádorem sympatického nervového systému a podle ICD 10 (nejnovější verze mezinárodní klasifikace onemocnění) se týká onemocnění centrálního nervového systému (CNS).

Neuroblastom u dětí má své jméno na buňkách, ze kterých se tvoří. Pokud rakovinné nádory se skládá z normální tělesné buňky, ve které z jakéhokoli důvodu došlo k genetická porucha povlokshy své agresivní chování s nekonečným dělení, se vyskytuje tvorbu specifických dětských buněk nervového systému, které se nazývají Neuroblasty.

Neuroblasty jsou speciální buňky těla, které jsou embryy budoucích neuronů nervového systému. Oni už nejsou kmenové buňky, ale dosud neurony, jsou schopny se rozdělit a přesunout na správné místo v těle, kde je nutná tvorba nervů. Tyto buňky se vytvářejí v embryu ve fázi tvorby neurální trubice a zůstávají v malých počtech u malých dětí až do chvíle, kdy konečně vyprší a tvoří nervový systém. Neuroblasty samotné jsou malé, neschopné přenášet nebo ukládat informace, mají nervové procesy ve formě embryonálních formací s naplněním jediné funkce - dělení. U dospělých jsou tyto buňky chybějící, takže se neuroblastom může objevit pouze v embryu nebo malém dítěti.

Kromě neuronů tvoří neuroblasty také buňky kůry nadledvin.

Příčiny onemocnění

Vědci po celém světě stále bojují nad přesnou odpovědí na otázku: "Neuroblastom - co to je?". Dokud nepřišli s více či méně srozumitelným vysvětlením příčiny této nemoci, předložili jen tři teorie: spontánní, mutační a dědičná.

Podle prvního je neúspěch v rozdělení a určení jeho budoucí aktivity neuroblastů naprosto náhodný a nezávisí na ničem.

Ty se drží stále ještě nepodložené teorie genetické predispozice přenášené od rodičů.

Mutační teorie uvádí, že změna DNA těchto buněk má mutační povahu, která může být přenášena na potomstvo, pokud pacient úspěšně uzdravil a vyvinul potomky. Mutace lze získat dědičností nebo během vývoje embrya, ale příčiny, které mohou způsobit, že se také nenalezly.

V ideálním případě by neuroblasty měly zcela obnovit a určit typ aktivity před narozením dítěte a jejich zbytky zůstávají maximálně do tří měsíců. Pokud dítě nenavráti zásobu neuroblastů ve správnou dobu, pak pravděpodobnost reorganizace na neurony někdy s věkem klesá.

Malé pochopení otázky, kde se objeví nádor, bude pomáhat analýzou vývoje člověka a jeho vnitřních orgánů. Při narození by dítě mělo úplně utvářet nervový systém a některé neuronové nedostatky v jejich porážce by měly být naplněny kmenovými buňkami nebo nedostatečným počtem, který produkuje mozek. Pokud má novorozenec přebytky neuroblastů a jeho nervový systém je plně tvořen a nevyžaduje opravu, je pravděpodobné, že v průběhu doby bude tato buňka přeměněna na neurony velmi malá.

Zůstanou v těle a nakonec ztratí schopnost obnovy, při zachování možnosti rozdělení. Z tohoto důvodu většina pacientů s diagnózou neuroblastomu - děti do věku asi dva roky, protože jsou již plně tvořil jejich nervový systém a mozek, a to je docela nějaký čas ke ztrátě sebeurčení schopnosti buněk. Navíc je to dostatečně dlouhá doba, po kterou by se mohly extra buňky množit a tvořit nádor, což může být patrné z účinku, který má na tělo nebo na výsledky testů.

Charakteristiky této nemoci

Neuroblastom zhoubnost způsobeno nekontrolovaným rozdělení svých buněk, původ nativních buněk v těle, které znemožňuje bojovat s antibiotiky nebo jinými látkami, aniž by se stejným účinkem na jiné buňky v těle. Navíc její buňky, stejně jako rakovinné buňky, se mohou oddělit od obecného klastru a tvořit metastázy v celém těle.

Nejdůležitějším znakem, který tento typ nádoru odlišuje od nádorového onemocnění, je jeho schopnost sebezničit, což se někdy stává velmi rychle. V takových případech se neuroblasty jednoduše dostanou do neuronů a přestanou se rozdělit. Spontánní zastavení negativního vlivu a růstu nádorů je možné, ale až do dosažení velké velikosti.

Ganglioneuroma je benigní nádor sestávající z prvků nervových uzlin a objevuje se jako důsledek hromadného zrání neuroblastů u neuronů s neuroblastomem. Léčba je pouze úplná chirurgická operace jednoduchou excizií.

Metastáza nádoru se může objevit kdekoli v těle dítěte, ale téměř vždy se vyskytuje v nadledvinách, nervových uzlech, kostní dřeni, lymfatických uzlinách. Méně infekční - játra, kůže, nadledviny a další orgány. Soudě podle charakteru tvorby metastáz, nádorové buňky i nadále myslí, že jsou nutné k vytvoření orgánů nervového systému, a přesunout na místo, kde je jich nejvíce zapotřebí, ale kupodivu, mozkovou neuroblastomu - vzácný jev.

Léčba tohoto typu nádoru, na rozdíl od jiných malignit, je poměrně jednoduchá a velmi účinná v počátečních stádiích onemocnění. A dokonce i v pozdějších fázích může dojít k úplnému zotavení. Dokonce s více metastázami mohou neuroblasty náhle začít zralé.

Klasifikace nádoru

Toto, stejně jako každý maligní nádor, je v moderní medicíně primárně rozděleno do čtyř fází:

  • První - jediný nádor ne větší než pět centimetrů bez metastáz, zcela odstraněn chirurgem.
  • Druhá je nemetastatická formace pěti až deseti centimetrů, kterou může chirurg zcela a částečně vyčistit.
  • Třetím je nádor o více než deseti centimetrech s poškozením nebo bez poškození blízkých lymfatických uzlin a bez metastázování vzdálených orgánů.
  • Čtvrtým stupněm je nádor jakékoli velikosti s metastázou ve vzdálených vnitřních orgánech.
  • Čtvrtým stupněm jsou všudypřítomné metastázy s rychlým synchronním růstem a tvorbou nových nádorů.

Neuroblastom ve 4. fázi může metastázovat k lymfatickým uzlinám, a to není, obvykle se s touto diagnózou nezjistí. Také čtvrtá fáze vývoje vzdělávání je diagnostikována především u dětí starších než jeden rok, kteří mají mnoho neuroblastů, zcela přirozených příčin, které zanechaly vznik nervové soustavy nebo dostaly nádor před porodem.

Jsou rozděleny podle stupně dozrávání nádorových buněk a podle toho i stupně jejich rizika pro dítě:

  • Ganglioneuroma je bezpečný plně zralý novotvar, neschopný rozdělení.
  • Ganglioneuroblastom - tento druh je nádor, který obsahuje jak zralé neurony spolu s neuroblasty, které se nacházejí v různých oblastech těla nádoru.
  • Neuroblastom, zcela složený z neuroblastů.

Doba pořízení: vrozený neuroblastom a získaný.

  • Získaná - klasika, skládající se z nekrytých buněk.
  • Vrozený neuroblastom je nádor, který se objevil ve stádiu intrauterinního vývoje.
  • Embryonální nádor, který se může objevit ve fázi vývoje a tvorby neurální trubice plodu a je viditelný na ultrazvuku.

Vedle stádií vývoje nádoru a jeho schopnosti samolibosti je také rozdělena na místo dislokace: neuroblastom mozku, adrenální neuroblastom, abdominální neuroblastom atd.

Symptomy neuroblastomu

Neuroblastom je příznaky jsou závislé na oblasti jeho výskytu a dopadu na jiných vnitřních orgánů, sama o sobě nezpůsobuje viditelnou nepohodlí dítěte, s výjimkou dislokaci v mozku, když cizí těleso ovlivňuje její vývoj, a proto je jedním z velmi zákeřné onemocnění, které se nacházejí pouze v poslední fázi, kdy není prakticky nic, co by pomohlo.

Obecné příznaky: žádný náhlý zastaví úbytek hmotnosti, ztráta chuti k jídlu, slabost, nízkého stupně (mírně zvýšená tělesná teplota), pocení, bledost, hypertenze (tlak konstantní vysoký krevní), tekutá stolice.

  • Rozšíření břicha a palpace těsnění, pokud je přítomen neuroblastom retroperitoneálního prostoru.
  • Edémy.
  • Obtížné polykání nebo dýchání, rychlá regurgitace, pokud jsou umístěny v hrudníku.
  • Fyzická slabost, špatná poslušnost nebo necitlivost končetin s poraněním míchy nebo pronikání jeho vláken do jeho centrálního oddělení.
  • Obrovské vyklenuté oči s modřinami na nevidomém oku.
  • V místě v pánvi - potíže s močením nebo velkou chůzí.
  • Poruchy vývoje v místě mozku.
  • Některé metabolické poruchy.
  • Manifestace v podobě různých pediatrických onemocnění, protože samotné tělo novotvaru a jeho metastázy jsou schopné ovlivnit různé vnitřní orgány.
  • U malých dětí s metastázou se játra výrazně zvyšují.
  • Vzácně vzniklé kožní uzliny modrého odstínu.
  • Zvýšení mízních uzlin a bolesti kostí u starších dětí.
  • Známka leukémie: anémie s krvácením na sliznicích a kůži.
  • Změna hormonální aktivity.

Proti myšlence vzniku nádorů mohou být nesrovnalosti ukazatelů růstu hmotnosti, atypických lymfatických uzlin, nedostatečnosti jakýchkoli orgánů, změn velikosti a konfigurace částí těla.

Diagnostika neuroblastomu

Je možné detekovat nádor v rané fázi? Ano, je možné provádět standardní preventivní prohlídky u pediatra, které jsou dány dětem do tří let - základní skupina rizik bezpodmínečně.

Nejdříve je tělo dítěte prohlédnuto z hlediska jeho souladu s indikátory a vyšetřením pro různé neoplasmy.

Pak přichází obrat moče a krevní test. Krev projeví metabolické poruchy, ale moč může obsahovat speciální markery, které jsou charakteristické pro tvorbu nádorů. Navíc obě analýzy zkoumají katecholaminy a metabolity (katecholaminy - neurotransmitery a metabolity jsou jejich prekurzory), které jsou výrazně zvýšeny působením formací.

Ultrazvuk a různé metody tomografie jsou velmi účinné, předepsané pro podezřelé příznaky a pozitivní testy. S jejich pomocí můžete identifikovat i malé útvary.

Punkce kostní dřeně nebo biopsie tkáně se provádí již s plnou důvěrou v přítomnost nádoru, aby se odhalila jeho povaha. Diferenciální diagnostika slouží ke stejnému účelu.

Cytogenetická studie zvažuje sklon organismu k této chorobě a možnosti samo-zrání buněk neuroblastů. Tento typ diagnózy se provádí s nepříznivou prognózou pro pacienty v pozdních stádiích, aby bylo možné zvolit správnou taktiku a koordinovat léčbu.

Pečlivé vyšetření kostí kostry, protože kostní dřeň je nejčastěji náchylný k této nemoci.

Léčba neuroblastomu

Mnoho rodičů, šokovaných hroznou onkologickou diagnózou, se nejvíce zajímá o to, zda tento nádor může být vyléčen nebo prakticky verdikt, jako v případě rakoviny. Po prozkoumání hodně literatury o tomto tématu se ostatní ptají: může to jít samo o sobě, nemůžeme odstranit příliš velké útvary, může se choroba vrátit zpět v posledních fázích.

Neuroblastomu není příliš předvídatelné otok, který může být, když se náhle objeví a rostou do obrovských rozměrů, a stejně náhle zralý a promění benigní a téměř neškodný variantě - ganglionevromu. Proto nezoufejte a ztrácet naději ani v minulosti nejvíce pokročilých stádiích onemocnění, ale nechte to na náhodě a doufal, že štěstí přestávky a v žádném případě to není možné, i když to trvá velkou operaci mozku.

Nádor se nesmí zastavit a ganglioneuromus musí být stále odstraněn, jinak bude mít vliv na vývoj a bude schopen udržet pár nerozvinutých buněk, které mohou tvořit nový nádor. Kromě toho je nutné zahájit léčbu bezprostředně po diagnóze, nezapomenout na drahé minuty a spolu s nimi procento příznivého výsledku onemocnění dítěte.

Ze stejného důvodu je nutné odstranit malé benigní nádory poté, co ošetřující lékař porovnává možné riziko a komplikace po operaci s rizikem opuštěného těla.

Léčba neuroblastomu je podobná léčbě všech nádorových onemocnění a obsahuje všechny stejné metody od chirurgického zákroku až po chemii a radiační terapii. Volba metody, kterou doktor provádí po analýze rizika nádoru.

V počátečních stádiích tohoto druhu rakoviny je poměrně snadné léčit jednoduchým odstraněním, stejná metoda se provádí při zrání. Někdy se ve druhém stupni odstraní pouze část tvorby a pak se léčí chemoterapií.

Chemoterapie u tohoto onemocnění se skládá z přijímací sady léků, které zabíjejí vše rychle proliferující buňky, mezi něž patří především rakoviny, ale také vliv na buňky vlasových folikulů a buněk zažívacího traktu umírají masově (gastrointestinální trakt). Taková léčba je určena jako předoperační zásah zaměřený na lokalizaci a zmenšení velikosti vzdělání a po něm k boji se zbytky buněk v těle. Jako nezávislá léčba je chemoterapie indikována s vysokým rizikem metastázy. Pak se aplikuje v ještě vážnější formě k destrukci absolutně všech buněk podobných rakovinným buňkám a pacientům je velmi obtížné tolerovat.

Léčba radiační terapie je předepsána v případě bezprostřední aplikace prvních dvou metod. Jedná se o ještě nebezpečnější způsob léčby, který spaluje nádorové buňky s vysokým energetickým zářením, které poškozuje jiné buňky těla. Při provádění postupu se samozřejmě učiní opatření k ochraně jiných částí těla dítěte, nicméně i když je možné minimalizovat poškození tělních tkání na minimum, budou stále ještě zbytky jevy, které mohou v budoucnu způsobit i rakovinu.

Děti, u kterých je velmi vysoké riziko úmrtí z nádoru, podstupují autologní transplantaci kmenových buněk. Použití kmenových buněk je velmi riskantní cvičení, které je plné vzdělání v oblasti rakoviny. Jeho teoretická užitečnost by měla značně překonat možné riziko transplantace. V tomto případě používají své vlastní kmenové buňky, zachycené od dítěte pomocí filtrace krve, ale někdy i v extrémně těžkých - cizích. Po úplném odstranění kmenových buněk se provádí nejmocnější chemoterapie, která zabíjí téměř vše, poté, co se buňky vracejí do krevního oběhu dítěte k reprodukci krevních buněk, které zemřely pod vlivem chemie.

Nyní probíhá aktivní vývoj se zavedením nejmodernější metody boje proti neuroblastomu pomocí přirozené lidské imunity. Tato metoda boje, při které jsou do krve zavedeny monoklonální protilátky proti nesprávným buňkám a vyvolávají jejich destrukci přirozenou imunitou, se plánuje použít i na jiné zhoubné nádorové onemocnění. Když je tato metoda plně rozvinutá a uvedena do provozu, bude možné, i když nebude mluvit o úplném vítězství nad onkologií, ale vyhnout se strašlivým vedlejším účinkům tradičních způsobů boje.

Poslední etapa léčby - prevence recidivy po úspěšné léčbě lékaři předepisují poskytnout dítěti v průběhu několika měsících roakkuant přípravku, který obsahuje složku, jako je kyselina retinová, které mohou být přeprogramována dělením Neuroblasty zrání.

Předpověď počasí

Prognóza pacientů s touto chorobou velmi, velmi optimistickým a umožňuje uložit naděje až do konce, protože nádor je nepředvídatelná na poslední chvíli k přeskupení, vrátit nemoc. Nicméně, prognóza je třeba také vzít v úvahu vedlejší účinky léčby vlivem těla nádoru a jeho metastáz v těle, po kterém se dítě zotaví více než jeden rok ode dne zaplacení, a léčba sama o sobě je velmi dlouhá, nebezpečných, bolestivé pro malého člověka.

Děti, které přežily neuroblastom, se někdy bojí mít své vlastní potomky, aby nedošlo k jejich dědičnému znamení. Narození dítěte s neuroblasty náchylné k tvorbě nádorů je poměrně časté. Někdy tam jsou velmi malé opuštěné, zrání předtím, než je někdo vidí. Člověk žije celý svůj život, ani nevěří, co unikl osudu.

Vzhledem k šíření nemoci je normální, že mnoho lidí, kteří jsou nemocní, jsou vzájemnými příbuznými, dědičným přenosem - jen jednou z nepotvrzených vědeckých teorií, protože gen nemoci nebyl nalezen. Proto, až se objeví nemoc náhodou, a my jsme byli nemocní v mladém věku, lidé se rodí zdravé děti stejným způsobem jako zcela zdravá, vést správný životní styl, rodina dítě může narodit s nádorem.

Neuroblastom

Neuroblastom je patologický novotvar spojený s nádorovými změnami sympatického nervového systému, který obvykle postihuje pouze nervové buňky. Neuroblastom pochází z embryí neuroblastů a je považován za jeden z často se rozvíjejících extrakraniálních a pevných výbuchů u dětí.

Neuroblastom může být lokalizován paralelně se sympatickým trupem a v oblasti nadledvin. Tyto nádory jsou poznamenány maligní formou a jsou určeny bezprostředně po porodu s možnou vrozenou patologií. Nádorová nádorová onemocnění ve formě neuroblastomu je druhým onemocněním ve frekvenci jeho diagnózy u všech dětských nádorů, které jsou zjištěny před dosažením tříletého věku.

Podle statistik neuroblastom postihuje děti každý rok v poměru 7: 1 000 000 až 15 let. První klinická symptomatologie onemocnění není charakterizována jeho specificitou, ale je považována za jiný typ pediatrické nemoci.

Neuroblastom způsobuje

V současné době nebyly objasněny přesné příčiny vzniku neuroblastomu. Prakticky u 80% pacientů se onemocnění vyvíjí spontánně a pouze 20% může být přičítáno dědičné predispozici přenášené autosomálním dominantním typem. Ve druhé variantě je zaznamenán poměrně mladý věk pacientů s primárním, vícenásobným projevem nádoru.

Mnoho lékařských vědců naznačuje, že neuroblastom se vyvíjí v důsledku nezralosti embryonálních neuroblastů, které nejsou schopné jít do nervových buněk nebo adrenálních buněk. Ale pokračují procesy dělení a násobení. Takže někdy neuroblasty nemají čas na zrání v době narození a nakonec se degenerují do maligních buněk neuroblastomu. V některých případech se neurobláti dále množí a tvoří nádor a pak metastazují do jiných tkání a orgánů.

S růstem dítěte je zrání těchto buněk významně sníženo a pravděpodobnost vývoje neuroblastomu je mnohem vyšší.

Dalším důvodem výskytu maligní nemoci je mutace v buněčné struktuře DNA, která může být zděděna od rodičů, a tak zvyšovat riziko vzniku patologie. Někteří výzkumníci naznačují, že rodinné neuroblastomy jsou důsledkem dědičnosti mutogenů, které musí potlačit růst rakoviny. Ale většina neuroblastomů je výsledkem mutací ne DNA, ale jsou získávána v rané polovině života. Takové mutace mohou existovat v rodičovských buňkách, které vstupují do těla dítěte. Snad některé nepříznivé faktory prostředí způsobují změny ve struktuře DNA, které vedou k vývoji neuroblastomu. Nicméně nejsou přesně potvrzeny. Také téměř 30% pacientů v buňkách této choroby vykazuje amplifikaci a expresi onkogenu, a to naznačuje nepříznivou prognózu neuroblastomu.

Kromě toho existují náznaky, že dochází k dědičnosti jednoho typu mutace a v somatické buňce se vyvine další mutace. Ve druhé variantě: dvě mutace jsou pozorovány pouze v somatické buňce.

Neuroblastomové příznaky

Primární symptomatologie neuroblastomu není charakterizována jeho specifickým projevem, ale napodobuje různé další nemoci pediatrie. To lze vysvětlit možným poškozením několika tkání a orgánů, stejně jako metabolickými poruchami, které jsou způsobeny vývojem nádorového procesu.

Nejprve klinické příznaky neuroblastomu závisí na umístění tumoru nádoru, dostupných metastáz a počtu vazoaktivních produktů, které jsou produkovány nádorovým tkáním.

Neuroblastom, který roste a infiltruje, nachází se v oblasti hrudníku, peritonea, krku a pánve, může klít, vytlačit okolní struktury a způsobit charakteristický komplex příznaků.

Pokud je neuroblastom umístěn na krku a hlavě, pak může palpace detekovat nádorové uzliny a Hornerův syndrom. Při pronikání do hrudníku se objevují známky poškození dýchání, komprese žil a dysfagie. S lokalizací v peritoneálním prostoru, palpací existujících nádorových ložisek. Když jsou panvové orgány postiženy, zjistí se porušení močení a defekce.

Neyrooblastoma, klíčení v mezhvertebralnye otvorů a stlačení míchy, což způsobuje charakteristické příznaky, jako je ochablé obou nohou, zkrácený močení v průběhu napjaté močového měchýře.

Neuroblastom se také projevuje jako hlavní klinické příznaky ve formě nádoru v břišním prostoru, otoku, úbytku hmotnosti, anémie a bolesti kostí v důsledku metastáz a také horečnatého stavu.

V podstatě pacienti s neuroblastomem v 35% případů stěžují na bolesti a horečnaté změny tělesné teploty o 30% a na snížení tělesné hmotnosti o 20%.

Když se anomálie šíří do zadního mediastinu, pacienti trpí přetrvávajícím kašlem, respiračním postižením, dysfágií a pozdějšími změnami v hrudníku. Během lézí neuroblastomu kostní dřeně se objevuje hemoragický syndrom a anémie, při průniku retrobulbárního prostoru je diagnostikován syndrom brýlí a exoftalmu.

Pro retroperitoneální neuroblastom je typický nádorový růst do páteřního kanálu, který se podobá hlíznaté a kamenné konzistenci s nemožným posunem. Když se patologický novotvar šíří z dutiny hrudníku na retroperitoneální, stává se činkem. Pokud neuroblastomu vzniknou metastázy na kůži, pak jsou modro-purpurové uzly, které jsou husté v obsahu.

Klinický obraz způsobený metastázami se liší svou rozmanitostí. Například první známkou šíření neuroblastomu u novorozenců je rychlý nárůst velikosti jater, který může být doprovázen kožními lézemi ve formě modravého nádechu a změnami v kostní dřeni. U starších dětí vznikají bolestivé kosti v kostech a mízních uzlinách. Také onemocnění může nastat s charakteristickými příznaky leukémie. U těchto pacientů se objevuje kožní a slizniční krvácení a anémie.

Metabolické poruchy, které jsou vyvolány růstem nádorů, vedou k rozvoji příznaků podnikové kvality. To se projevuje v podobě záchvatů pocení, vodních stolicí, hypertenze a bledosti pokožky.

Neuroblastom u dětí

Neuroblastom u dětí se vyvíjí z nezralých mutantních buněk umístěných v sympatickém nervovém systému, který je součástí autonomního nervového systému. A na druhé straně ovládá funkce somatických orgánů, které nejsou přístupné nezávislé kontrole, například močového měchýře, střev, krevního oběhu a srdce.

Neuroblastom u dětí může být vytvořen v jakýchkoli orgánech, které mají nervové zakončení sympatického nervového systému. Jsou zpravidla lokalizovány v nadledvinové medulce a podél páteře, kde jsou neurální plexusy, tj. v sympatickém kmeni. A kdyby tam byl neuroblastomu v tomto oddělení, to může rozšířit na všechny orgány břišní prostoru (cca 70%), hrudníku, pánve a krku. Některé nádory nejsou původně opustit postiženou oblast, zatímco jiní dávají metastázy v lymfatických uzlinách, kostní dřeň, játra, kosti a kůže, mnohem méně - v plicích a mozku. Také neuroblastomy jsou charakterizovány zvláštním rysem, který se projevuje zmizením nádoru spontánního charakteru.

U dětí a dospívajících je neuroblastom diagnostikován u 8% všech maligních patologií. Například v Německu se každoročně registruje téměř 140 případů této nemoci u dětí mladších 14 let, tj. 1: 100,000.

Vzhledem k tomu, že neuroblastomy patří do embryonálních nádorů, je incidence také u malých dětí vyšší. V podstatě (90%) jsou pacienti do šesti let. Asi 40% jsou novorozenci a kojenci. Kromě toho je onemocnění častěji diagnostikováno mezi chlapci.

Neuroblastom u dětí se vyvíjí v důsledku mutací v embryonálních buňkách, které se objevují ještě před zjevem dítěte. V tomto případě dochází ke změně chromozomů a regulaci funkce genů. Dosud dostupné studie však potvrzují, že neuroblastom není přítomen dědičný faktor. Přestože 1% dětí má rodinnou dědičnost, přestože v rodině dochází k této nemoci.

Také nelze říci s naprostou jistotou, že vliv vnějšího prostředí (příjem léků, zneužívání alkoholu a kouření, různých škodlivých karcinogenních látek) může způsobit ve vývoji neuroblastomu u dětí.

Patologický novotvar se může na nějakou dobu vůbec nezobrazovat. U mnoha dětí, u dostupného neuroblastomu, průběh onemocnění prochází nebo probíhá asymptomaticky. Nádor může být zjištěn u dítěte s plánovaným nebo náhodným vyšetřením pediatra, stejně jako během radiografie nebo ultrazvuku. Dechové děti zpravidla prezentují své první stížnosti přesně tehdy, když nádor dosáhne značných rozměrů a narůstá do jiných tkání a orgánů a zasahuje do jejich práce.

Všechny příznaky pediatrického neuroblastomu se mohou skládat z několika příznaků a závisí na jeho lokalizaci a metastázách. Prvním z nich je samotný nádor, který může být palpován. Většina dětí má na krku nadutí a otoky.

Neuroblastom, když je lokalizován v břišním prostoru a nadledviny, naruší močové cesty dítěte, což vede k abnormalitám močového měchýře. Takový symptom, jako dychtivé dýchání, se objeví u dětí s lokalizací nádoru v hrudní oblasti a stlačením s plícemi. Ale částečná paralýza je pozorována s klíčením neuroblastomu do páteřního kanálu páteře.

Vzácné příznaky u dětí jsou časté průjem a hypertenze, které vznikají v důsledku hormonů uvolňovaných nádorovými buňkami. Když je nádor lokalizován v cervikální oblasti, objevuje se Hornerův syndrom s charakteristickým prohloubením oční bulvy, jednostranným zúžením žíly a snižováním očních víček. Mezi oční příznaky je izolována ekchymóza očních víček a také vzácný projev neuroblastomu u dětí může být syndrom myklo- lonus.

V pozdějších stadiích onemocnění u dětí sledují stagnující stav, únava, celková slabost, horečnaté nárůst teploty bez závažných důvodů, bledost, zvýšené pocení, zvýšená a zduření uzlin na krku a břicha, zácpa, úbytek hmotnosti, v důsledku zvracení a průjem, nadýmání a bolest v kostech. Všechny tyto klinické projevy mohou být důsledkem jiných chorob, tak aby se zabránilo, je nezbytné včas, aby viděl odborníka a provádět veškeré nezbytné kontroly.

Neuroblastom u novorozenců roste poměrně rychle a šíří se přes lymfy a krev. V podstatě proniká a ovlivňuje játra, kosti, kůži, kostní dřeň a mízní uzliny vzdáleně umístěné v oblastech primární léze (čtvrtá fáze onemocnění). Navíc u kojenců může neuroblastom spontánně vymizet, tj. programuje se pro smrt buněk. Tento stupeň u dětí se nazývá čtvrtá skupina S. U tak malých pacientů je neuroblastom diagnostikován významné metastázy a zvětšené játra. Zpočátku tyto metastázy rostou rychle, pak stlačují plic a orgánů v břišním prostoru a pak rostou na smrtelně velkou velikost. Poté pomalu zmizí bez zjevného důvodu nebo po aplikaci nízkých dávek polychemotherapie. Taková regrese spontánního neuroblastomu může být pozorována u dětí v prvním a třetím stupni patologie.

Je-li podezření na maligní onemocnění, pediatr jmenuje po vizuálním vyšetření pacienta a jeho rodinné anamnéze různé typy laboratorních a přístrojových vyšetřovacích metod. To je nutné k vyloučení nebo potvrzení diagnózy, vyjasnění specifické formy neuroblastomu a jeho distribuce v těle. Teprve poté může lékař zvolit taktiku terapeutické léčby a předpovědět její výsledek.

Hlavními metodami terapie u pacientů s neuroblastomem jsou chirurgie a polychemotherapy. Pokud po takovémto kombinovaném přístupu k odstranění nádoru zůstávají aktivní rakovinné buňky, pak se provede ozařování postižené oblasti ozářením. Dalšími metodami terapie mohou být například radioaktivní jódová terapie, vysokomocniční polychemie a pak transplantace kmenových buněk (megaterapie).

Někdy u některých dětí je proces plynulého neuroblastomu jednoduše pozorován a čeká na spontánní zmizení patologie. V tomto případě je tkáň neuroblastomu pravidelně analyzována pro mikroskopické a molekulárně-genetické vlastnosti.

Hlavním cílem lékařů při léčbě dítěte je nejen odstranění nádoru, ale také minimalizace rizik komplikací po terapii, důsledků po dlouhé době a bočních odchylek.

Proto jsou všechny děti po testovacích vzorcích nádorového materiálu rozděleny do tří různých skupin léčby. První zahrnuje děti pod dohledem, druhá zahrnuje děti s průměrným rizikem a třetí jsou malé, vysoce rizikové pacienty.

Retroperitoneální neuroblastom

V oblasti retroperitoneálního prostoru je lokalizováno mnoho somatických orgánů, systémů a cév. Patří mezi ně ledviny s nadledvinami a močové trubice; slinivky, dvanácterníku, a část tlustého střeva, část břišní aorty a duté žíly, hrudní potrubí, kmeny, lymfatických uzlin a cév. Proto se s porážkou rakovinu těchto orgánů, retroperitoneální neuroblastom je považován za vysoký stupeň patologii, která je charakteristická především pro malé děti. Tato forma onemocnění v 50% se vyskytuje u dětí ve věku dvou let a je způsobena jejich původem z buněk embrya.

V některých případech je retroperitoneální neuroblastom diagnostikován další fetální ultrazvuk. Převážně se nádor začíná vyvíjet v nadledvinách. Nicméně primární anomálie může být lokalizována v libovolné části paralelně s páteří a poté metastázována do blízkých nebo vzdálených zón.

Retroperitoneální neuroblastom je schopen rychlého progrese, metastázy a postupného vymizení. Druhý fenomén je pozorován až v nejranějším věku. Někdy buňky retroperitoneálního neuroblastomu spontánně zrají a maligní novotvary se vyvíjejí do ganglioneuronu.

Klinický obraz retroperitoneálního neuroblastomu je na prvním místě charakterizován výrazně zvětšeným břichem, který v této oblasti způsobuje bolest a určité nepohodlí. Během palpace vykazují pacienti hustou konzistenci nádoru, který prakticky není přemístěn.

V době proliferace retroperitoneálního neuroblastomu se objevuje kašel, dýchání s omezenou povahou, poruchy způsobů polykání a deformace hrudníku. Když je postižen močový kanál, pacienti si stěžují na necitlivost nohou, celkovou slabost, částečnou paralýzu, dysfunkci močového měchýře a střev. Poté vzrůstá teplota, zvyšuje se krevní tlak, zvyšuje se srdeční frekvence, snižuje chuť k jídlu a hmotnost a vzniká úzkost. Při stlačení cév lymfatických a oběhových systémů se u pacientů objevuje charakteristický otok.

Po retroperitoneálním neuroblastomu se objevují metastázy do lymfatických uzlin, kostní dřeně a kostí, objeví se bolest a křehkost. A s lézemi kostní dřeně se pacienti stanou bledými, slabými, často mají krvácení a sníženou imunitu. Když nádor pronikne do jater, zvyšuje se; když je kůže poškozena, načervenalé a modré skvrny.

Prognóza retroperitoneálního neuroblastomu zpravidla závisí na umístění nádoru, stupni, stáří pacienta, genetické struktuře rakovinných buněk a místě primárního vývoje nádoru.

V první a druhé fázi neuroblastomu má většina pacientů příznivou prognózu. V podstatě je však tento maligní novotvar diagnostikován příliš pozdě, již ve třetí nebo čtvrté fázi onemocnění. To má negativní vliv jak na léčbu, tak na prognózu. Asi 60% má šanci na zotavení ve třetím stupni, ale čtvrtý dá pouze pět let pro přežití po léčbě pouze 20%. U novorozenců ve čtvrtém stupni je S 75%.

Stadia neuroblastomu

Do roku 1988 byla klasifikace této nemoci, která byla po dlouhou dobu velmi populární a zahrnovala systém TNM. Ve stejném roce byl však přijat systém neuroblastomů, který byl pozměněn přidáním prvků obou klasifikací (INSS).

První stupeň neuroblastomu je charakterizován lokalizací nádoru v místě primárního vývoje.

Pro druhou fázi - neuroblastom opouští primární zaměření a klíčí v okolních tkáních a orgánech.

U třetí fáze neuroblastomu se na obou stranách šíří zhoubné nádory, které poškozují lymfatické uzliny.

Ve čtvrté fázi neuroblastomu roste patologické onemocnění do vzdálených tkání, kostní dřeně, kostí a dalších orgánů.

Léčba neuroblastomem

Tato patologie zůstává vážným problémem dnes v onkologii, ačkoli neuroblastom byl studován více než sto let jak kliniků, tak lékařských vědců.

Vybrané léčebné taktiky budou tedy vždy záviset na předpovědi onemocnění a na reakci neuroblastomu na samotný léčebný proces. Bohužel tato maligní patologie je v současné době považována za nádor, který je velmi obtížné předvídat. Nikdo neví, jak se bude chovat v příštím okamžiku.

Jednou z léčby této nemoci zůstává tradiční chemoterapie. Při léčbě pacientů s neuroblastomu pomocí monochemotherapy konvenční dávky jsou považovány za účinné léky, jako melfalan, Vepeside (VP -16), cisplatina, vinkristin, doxorubicin, cyklofosfamid a teniposid (VM -26), karboplatina, a ifosfamidu. Nedávno byla široce používána léčba vysokými dávkami, po níž následovala transplantace kmenových buněk.

Chirurgická metoda léčby se zpravidla používá k absolutnímu odstranění primární formy neuroblastomu. Také pomocí chirurgického zákroku je možné léčit lokálně pokročilé nebo metastatické nádory. Po počáteční léčbě chemoterapeutickými léčivy existuje možnost radikálního odstranění zaměření primárního nádoru, stejně jako jeho metastáz v důsledku jejich zvýšené regrese. Někdy provést operaci opakování, pokud byla první neúčinná.

Dosud se výrazně snížila úloha radiační expozice při léčbě pacientů s neuroblastomem. To je způsobeno vývojem protinádorových léčiv. A také radioterapie neuroblastomu je velmi nebezpečná pro dlouhodobé poškození. V některých situacích je ale předepsáno podle klinických indikací. Paprsek záření může být uložena při použití chirurgie nepodařilo dosáhnout pozitivní vliv, zatímco nízké účinnosti chemoterapie, nádor nefunkční lokálně pokročilým nebo metastazujícím nádoru přírodě, která nereaguje na současné chemoterapie.

Dávky expozice záření závisí na věku pacienta a velikosti zbytkové tvorby z nádoru. Podle některých odborníků je pro dítě dostatečná dávka 10 Gy po dobu dvou týdnů, a někdy 12 Gy. Samozřejmě, s rostoucím věkem se také zvyšuje celkové množství záření. Například po třech letech může být až 45 Gy. Velmi často taková taktika radiační terapie vede k úplné regresi neuroblastomu nebo jeho významnému poklesu. Při druhé variantě je možné provést další chirurgický zákrok k odstranění zbytků patologického procesu.

Symptomatický efekt lze dosáhnout po jediném ozařování 5 Gy. Při uspokojivém stavu dítěte použijte pouze dávku 3 Gy pro pět frakcí. Při jmenování radioterapie neuroblastomy zachycují nejen postižené zaostření, ale přilehlé tkáně v okruhu 2 centimetry. Proto musí být použití radiační expozice striktně individuální pro každého pacienta. Někdy, dokonce i v případě nefunkčních forem neuroblastomu postačuje pouze jedna dávka záření, aby se dosáhlo požadovaného výsledku, což vede k spontánnímu zrání.

Vzhledem k tomu, že neuroblastom je lokalizován hlavně v oblasti břišního prostoru, je vhodné provádět ozařování se dvěma opačnémi protilehlými poli. Když jsou poškozeny léze zadního povrchu mediastinu, nejen proces nádoru, ale také po celé šířce hrudních obratlů, aby se vyloučily deformace v páteři. Po dosažení horních hranic chráníte míchu před zářením. To se týká i ramenních kloubů. V současné době však u pacientů s třetím stupně se neuroblastomy snaží namísto radiační expozice používat agresivní metody polychemotherapie.

Důležitým bodem použití radiační terapie je ochrana kyčelních kloubů. Dívky se snaží odstranit vaječníky z ozařovací zóny pomocí rychlého pohybu. To umožňuje vyhnout se sterilizaci a zachovat hormonální funkci.

V posledních desetiletích byl radioaktivní jód-131 široce používán při léčbě neuroblastomu.

V prvním stadiu onemocnění je však možné pouze rychle odstranit nádor, což stačí na vyléčení pacienta. Pacienti jsou však pod dynamickým pozorováním, protože recidivy neuroblastomu nebo výskyt vzdálených metastáz nejsou vyloučeny.

Ve druhém stadiu stačí pouze chirurgická léčba. Výjimkou je paravertebrální neuroblastom, který vyžaduje další chemoradioterapii.

Třetí fáze neuroblastomu začíná být léčena jmenováním chemoterapeutických léků a poté operaci provádějí. Přestože je jednoznačně obtížné říci v jeho nutnosti až do šesti měsíců věku, protože průběh neuroblastomu je v tomto období poměrně příznivý. Třetí, nefunkční a čtvrtá fáze je pro onkolology velice obtížným úkolem. Pro tyto pacienty jsou předepsány agresivní chirurgické metody a používá se vysoká dávka polychemotherapy s následnou transplantací kmenových buněk.

Jediným důležitým faktorem při předpovědi onemocnění lze považovat věk pacienta s neuroblastomem. Všichni malí pacienti před prvním rokem života mají všechny šance na příznivý výsledek. Lokalizace a stadia onemocnění jsou významnými příznaky.

V prvním a čtvrtém stupni S neuroblastomu dosahuje pět let trvání přežití 90%, zatímco u ostatních stadií klesá s každým stupněm. Retroperitoneální adrenální nádor je charakterizován horší prognózou, ale neuroblastom mediastinu je charakterizován dobrými výsledky.

Více Články O Nohy